脊髓空洞最常见病因为Chiari畸形所致，大多需要手术治疗，目前还没有统一的手术方案。不同病因的脊髓空洞往往对应着不同的治疗方案。
手术方式主要包括：
后颅窝减压术(posterior fossadecompression，PFD)
后颅窝减压并硬膜成形术(posterior fossa decompression and duraplasty，PFDD)
后颅窝减压并部分扁桃体切除术(posterior fossa decompression and additional tonsillar reduction，PFD TR)
手术方案会根据不同情况制定：
因肿瘤导致的可首先切除肿瘤;因炎症导致的可先处理局部粘连;因创伤所致可修复椎管腔或解除粘连，因椎间盘压迫的可通过前路或后路手术减压;因栓系导致的需要解除栓系，特发性脊髓空洞可行椎板切除、粘连松解、颅颈交界处减压及引流。对于空洞持续或进展的患者，可行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术。
手术后神经系统并发症包括：
脑脊液泄漏、感染、出血、空洞复发。
物理治疗(针灸、理疗、高压氧)可改善局部血液循环，缓解炎症、肌肉萎缩;口服营养神经药物如维生素B12可改善微循环神经功能。
预后
脊髓空洞自然史难以预测和多变，脊髓空洞是否能够治疗、治疗后效果与潜在病因、神经功能受损程度以及脊髓空洞位置、范围有关。大多数患者术后生活质量得到改善，疼痛改善最多见，感觉丧失往往改善不明显。与肿瘤相关的空洞在肿瘤切除后通常缩小。早期治疗脊髓空洞可逆转神经肌肉型脊柱侧凸。早期手术可最大限度减少功能缺陷，获得更好的预后。
脊髓代偿功能很强，当出现脊髓空洞相关症状时，脊髓已受到严重的损伤，而部分神经组织是无法再生的，术后患者需要进行积极的康复治疗以修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行功能代偿，在正规的康复指导下及自身的坚持可达到最大限度的恢复。
日常生活护理
预防感冒、感染，避免增加腹压动作，如长时间咳嗽、喷嚏、用力排便、举重物、对颈部施加压力等。
对于脊髓空洞合并小脑扁桃体下疝患者，增加腹压动作可能会加重病情程度。
预防伤口、肺部和尿路感染，需及时防治。
当患者已经丧失了对疼痛和温度的感觉，工作生活时注意对手脚保护，以免烫伤或划伤。
康复锻炼需要长期坚持。积极力量锻炼，如游泳、简便易行的广播体操，受累关节被动运动可避免畸形。肌肉针对性力量练习可改善肢体灵活性和增强肌力，腿部力量练习可以缓解腿部张力过大。
脊髓空洞肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充神经细胞、骨骼肌细胞重建所必需的营养。
脊髓空洞伴大小便障碍的患者，如果有导尿管，需及时定期更换尿管，必要时可口服抗生素;便秘可坚持多吃水果、蔬菜，适当用通便药物。
保持乐观，心情愉悦，可以增进机体免疫力。
日常病情监测
根据自然史变化，少数患者可自发缓解(小儿为主)，故对无症状的局限脊髓空洞患者，可定期体格检查及连续影像学随访，但如果症状进展或MRI证实空洞进展则需尽早手术治疗。
对于已经接受手术治疗的患者，术后3个月、术后12个月复查MRI，后间隔1年长期随访。
