脊髓空洞是一种慢性、进行性脊髓变性疾病; 以脊髓内充满液体的异常空洞为特征表现; 多见于20-50岁,女性多于男性; 早期手术可最大限度获得更好恢复。脊髓(主要是灰质)位于椎管内,上端在枕骨大孔处与延髓相连,下端尖削呈圆锥状,是连接中枢神经和外周神经的通道,脊髓会通过神经纤维把大脑指令传递给全身各个组织,也会把全身组织的感觉反馈给大脑。
当脊髓内产生充满液体的异常空洞时,会发生感觉异常或感觉分离、肢体无力、营养障碍等,这样的病变被称为脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)。通过磁共振成像(MRI)检查可以明确脊髓空洞部位、形态、范围、长度和脑脊液循环情况。
流行病学:国外数据表明,每10万人群中约2~8人发病,多见于20-50岁,女性多于男性。 随着MRI普及使用,脊髓空洞的发现越来越普遍。
疾病类型:交通型、非交通型、萎缩型和肿瘤型
脊髓空洞能治愈吗?
不同病因的脊髓空洞往往对应着不同的治疗方案,大多数脊髓空洞是可以治愈或者控制的。
首选对病因处理:合并Chiari 畸形的脊髓空洞多由于颅颈交界区脑脊液循环障碍引起,解除引起脑脊液循环梗阻的因素后脊髓空洞多可以缓解或停止进展;脊髓肿瘤引起的空洞行肿瘤切除术后也多可以治愈。
脊髓空洞手术首要目的是防止疾病的进一步进展,尽早的、有效的干预治疗往往获得更好的恢复。
脊髓空洞是怎样形成的?
脊髓空洞往往涉及不同病因对应着不同形成因素。一般认为脊髓空洞与脑脊液流体动力学异常相关。目前较公认的学说主要有 “水动力学说”、Williams的“颅内-椎管内压力分离学说”及Oldfield的“脑脊液脊髓实质渗透学说”三大学说,还有脑脊液漏出学说、脊髓微管发育不全学说和脊髓血管异常学说等,多数是由于颅颈交界区脑脊液循环障碍引起。
脊髓空洞一定需要手术吗?
大多数脊髓空洞患者需要手术治疗,少数患者可自发缓解(小儿为主)。对于合并Chiari 畸形的脊髓空洞,一旦发现应尽早手术治疗。
对少数无症状的局限脊髓空洞患者,可定期体格检查及连续影像学随访,如果症状进展或MRI证实空洞进展需尽早手术治疗。
脊髓空洞要到什么科室就医?
能够确诊该病的主要科室有神经外科、神经内科、脊柱外科等,如果患者已明确患有脊髓空洞需要手术治疗,手术科室为神经外科。