亨氏舞蹈病是一种遗传神经退化疾病,在患病初期,患者走起路来往往会左右摇晃,看起来就像跳舞一样。在后期发病后,患者将逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力。
何为舞蹈症?
亨氏舞蹈病是一种遗传神经退化疾病,在患病初期,患者走起路来往往会左右摇晃,看起来就像跳舞一样。并且绝大多数患者早期没有任何症状,智力水平也都正常。在后期发病后,患者将逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力。病情大约会持续发展15年到20年直到后死亡。
目前研究已经发现,亨氏舞蹈病的遗传概率为50%左右,如果遗传给了下一代,下一代迟早都会发病,但是如果没有遗传给下一代,就不会发病,也不会遗传到下下代。
舞蹈症不仅仅是遗传
亨氏舞蹈病只是舞蹈症领域为典型的一类。目前在世界范围内,亨廷顿舞蹈病患者已经出现了多种类型,并且有相当一部分案例是非遗传性发病。
脑起搏器可缓解亨廷顿舞蹈病
亨廷顿舞蹈病现在并不是没有缓解的办法,目前为世界所公认的采用脑起搏器治疗就是一种比较理想的方案。国内首例脑起搏器治疗亨廷顿舞蹈病患者在首都医科大学三博脑科医院完成。
脑起搏器是“神经刺激定位系统”的俗称,其一般由主机、电极、导线和遥控器构成,在进行植入手术时,要在颅骨上打一个5分钱硬币大小的孔,然后将火柴盒大小的主机埋在人的胸部接近锁骨处,一根圆珠笔笔芯粗细相当的电极固定在颅骨上,并从先前打好的小孔中直插入脑内,在主机和电极之间,由埋在皮下组织中近半米长的导线相连接。当人脑对肢体控制减弱时,就由体外的遥控器指挥主机工作。
脑起搏器发生作用时,主机发出的电流传到电极,不断刺激大脑内的相关细胞团,使病人的大脑再次产生对肢体的控制。舞蹈症患者在安装上脑起搏器以后,就像大脑里安装的一个“电脑”开关,从而可以对自身的“舞蹈”行为予以控制。但是脑起搏器安装以后,不能立即开机,必须等到一个月后才能开机。