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亨廷顿舞蹈病是什么?

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Huntington舞蹈病发病年龄为35~44岁,病程多为15~18年。约有25%的患者于50岁甚至70岁后发病,临床表现较轻。主要有3大特征:运动异常,智能衰退和精神异常。

大多数患者初期表现为精细动作协调不能,轻微的不自主运动,构音障碍,腱反射亢进,日常生活失去计划性,记忆力下降(轻度认知障碍有时早于运动障碍),注意力下降,抑郁和易激惹。逐渐发展为明显的舞蹈动作,为无目的、无规律的肢体,面部和躯干运动,表现为张口、撅嘴、伸舌、耸肩、身体前驱后仰、手舞足蹈等,情绪激动和紧张时加重,睡眠时消失。随意运动更为困难,眼动异常包括快速扫视不能和凝视障碍,吞咽困难,大多数患者失去工作能力,反应迟钝,视觉空间能力下降,语言障碍,缺乏自制力,人格改变,妄想,有时情绪无法控制,有冲动行为;

晚期患者表现为运动迟缓、强直和张力障碍,吞咽困难,行动困难,阵挛,锥体束征,行为异常更为严重,生活不能自理。少年型患者为21岁之前发病,多为父系遗传,临床表现与成年型不同,主要为运动减少,强直,腱反射亢进,眼动异常,严重智力衰退,30~50%患者出现癫痫发作,病程进展快。

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