脑面血管瘤病（SWS）是一种罕
见的先天性神经皮肤综合征。SWS
患者典型的临床表现为面部葡萄酒斑
和颅内软脑膜血管瘤，还可能出现青
光眼、癫痫、运动缺陷、认知功能下降，
以及其他神经功能缺陷等。
约 75%～100%的 SWS 患者有 癫痫发作，30%～52%的SWS患者存 在药物难治性癫痫。由于 SWS 发病 率低，目前，国内外对于 SWS 患者尚 缺乏明确的外科治疗经验。
近日，国际知名神经科学和神经 病学杂志《脑》（Brain）以论著形式在 线发表了首都医科大学三博脑科医院 栾国明、关宇光团队最新研究论文。 文章重点分析了SWS的临床特征、外 科手术适应证选择，以及手术预后情 况等，对SWS合并癫痫的外科手术治 疗具有指导价值。
研究发现，76.52%的 SWS 患者 在出生后第一年即会发生首次癫痫发 作。发生认知功能下降的危险因素包 括癫痫发作史≥2年、存在双侧软脑膜 血管瘤、癫痫初次发作年龄＜1岁、存 在颅内钙化灶和存在左侧软脑膜血管 瘤等。研究表明，外科手术对SWS合 并癫痫发作的控制疗效显著，安全性 尚可。患者术后运动认知功能良好。 改良半球离断术是一种创伤更小、安 全性更高的癫痫外科术式。应在充分 考虑儿童早期手术风险的前提下，尽 早给予癫痫外科手术治疗，这有助于 SWS 患者获得更好的癫痫预后和认 知功能保护。 （钱宇阳）
文源：健康报（2022年1月12日11711期）
