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癫痫发作的临床表现

三博脑科医院 科普常识

癫痫具有刻板性、反复性、发作性等特点,癫痫病的临床症状表现不同类型的癫痫在发作时表现也不同。癫痫发作的临床表现和脑电图分类:

(一) 部分(局灶、局限)发作

一般说来,部分发作是首先从临床和脑电图改变提示限于一侧大脑半球的部分神经元开始活化而致的发作。部分发作主要按发作时有无意识障碍分类。无意识障碍时为单纯部分发和;有意识障碍时为复杂部分发作。意识障碍可能是发作一开始即有,或由单纯部分发作发展为有意识障碍的复杂部分发作。意识障碍的患者可能产生行为异常(自动症)。部分发作可以不终止而发展为全身运动发作。意识障碍的定义由于了解/或反应的变化而对外源性刺激不能正常地反应。

有肯定证据说明单纯部分发作常有一侧半球受损,仅极少数为双侧半球受累。但复杂部分常有双侧半球损害。

部分发作可分为下列3组:

1. 简单部分发作

2. 复杂部分发作

(1) 简单部分发作开始,继之以意识障碍。

(2) 起病即有意识障碍。

3. 部分发作发展到全身强直一阵挛发作

(1) 简单部分发作发展到强直一阵挛发作。

(2) 复杂部分发作发展到强直一阵挛发作。

(二) 全身性发作(惊厥或非惊厥)

全身性发作的临床改变主要表现为大脑两半球同时受累的发作。意识可能受损并可为首先表现,运动表现为双侧,发作性脑电图一开始就是双侧的,因而推测有大脑两半球广泛的神经元放电。

(三) 不能分类的癫痫发作

包括资料不当或不完整,不能分类的所有发作和不能归入现有分类的发作。包括某些新生儿期的发作,如节律性眼运动、咀嚼和游泳运动。

(四) 附录

不同环境发生的反复的癫痫发作

1.偶尔的发作 突然发生而没有任何明显诱因。

2.周期性发作 长或短有规律的间隙如月经环、睡眠-觉醒环。

3. 发作有刺激引起 有时称反射性发作。

(1) 非感觉因素:疲劳、酒精、情绪等。

(2) 感觉因素:持续或反复发作的癫痫状态 癫痫状态系指每次发作总是持续相当长的时间,或常重复相当时间,发作间隙意识没有恢复。癫痫状态可分为部分性或全身性,全身性癫痫状态又可分为失神状态和强直一阵挛状态。当部分癫痫状态很局限时,则称为部分癫痫持续状态。

附:名词解释

1981年国际抗癫痫联盟分类和命名委员会对癫痫名词作如下解释。

一、 部分发作

单纯部分发作和复杂部分发作之间的根本区别为整个意识状态的存在和损害。意识的定义:人们把握其知觉范围的总体整合活动。意识常与其经验有关,而具体反映在患者对外部刺激的了解和/或反应的程度。反应指完成简单命令或患者活动的能力;而了解指的是询问患者时,或与事件接触中的应答。一个清醒而无反应的人能叙述一次发和中发生的事件,但不能通过运动或言语来反应。

部分发作又分以下几种:

(一) 具体运动症状

身体某一部分受累取决于发作开始的部位是否在运动带中。贾克森发作系指局部运动发作进行性发展与此相应异常放电。也由运动区某处向邻近皮层区域传布。这些发作通常意识存在。其它的局部运动发作可能表现头一侧转动,通常转向放电的对侧。如果言语运动受累,可表现为短暂失语或发出声音。偶尔见到有部分言语困难,表现为不自由地重复一个音节或短语,这种情况又称为癫痫性复语症。局限性运动发作之后,最先受累的部位可产生局部性瘫痪,这种瘫痪可能持续数分钟至几小时。当局部运动发作为连续的,则称为部分性持续性癫痫。

(二) 具有植物神经症状的发作

如呕吐、面色苍白、皮肤潮红、出汗、竖毛、瞳孔扩大、肠鸣和尿失禁等。

(三) 具有躯体感觉或特殊感觉症状

躯体感觉发作由与感觉有关的皮质区域引起,可为针刺感或麻麻木感,偶尔可有本体感觉或空间感障碍。象运动发作一样,躯体感觉发和也可以进行性发展,还可由感觉发展到运动区,再形成复杂部分发作或全身强直阵挛发作。

特殊感觉发出包括变化复杂的视觉发作,取决于视觉发作原发或联合区域是否受累,从闪光到视幻觉,包括人物、景物等。听觉发作可从粗糙的听觉到音乐等听觉发作,嗅觉常表现发作性讨厌的气味。味的感觉可能是令人愉快的或令人厌恶的。它的性质由粗糙的(或咸、酸、甜、苦)到难以辨别的味觉。出现金属味也不太少见。眩晕症状包括从空间下落的感觉、漂浮感,以主水平或盘直移动性眩晕。

(四) 精神症状(高级脑功能障碍)

常有意识障碍,为复杂部分发作。

1. 言语困难 出现在较早期。

2. 记忆障碍 记忆体验的歪曲可表现为时间感知的歪曲、梦样状态、闪念或好象以前体验过的感觉,即似曾相识症;或对熟悉事件产生以往没有体验过的感觉。这种感觉涉及到听觉体验时,称为似曾听见症或听觉陌生感。偶尔象强迫观念一样。患者可能经受一次过去生活片断的快速回忆,即全景视象。

3. 识别障碍 包括梦样状态、时间感知的歪曲、不真实感、分离状态或人格解体。

4. 情感性症状 在发作中,可能体验到非常愉快或不愉快的感觉,带有自卑和被遗弃感的强烈抑郁。这种抑郁不像精神病的抑郁,症状发作只数分钟。也不像发脾气,癫痫性愤怒是无缘无故的,并迅速地消失。伴随恐怖常有植物神经征象,包括瞳孔散大、面色苍白、潮红、竖毛、心悸和高血压。

癫痫发作性笑,严格说来不应归类于情感性症状,因为通常并封锁相应的情感体验,与其它病理发笑一样,它通常不伴有真正的欣快。

5.错觉 错觉的定义是对客观事物感知的歪曲。视物多象性错觉,如单眼复视、大小(视物显大或视物显小),或距离的变形均可发生。同样,声音变形,包括声觉显小或声觉显大。也可出现肢体大小和重量的歪曲。

6.结构性幻觉 幻觉为没有相应的外界刺激的表象或感知。可影响躯体感觉,视、听、嗅、味等感觉。如果发作从原始感受区开始,这种幻觉相当原始,视觉可能看见闪光,听觉可为撞击声,更复杂的幻觉则可为既往情景,人物、语言或者音乐的重现。

二、 具有复杂症状的部分发作

(一) 自动症

部分发作或全身发作都可发生自动症。癫痫词典中自动症的定义为:癫痫发作期间或以后,意识处于混浊状态中,产生或多或少协调的适应的(正常机能或异常机能)不自主的运动,并常继以事件的遗忘。当发作发生时,自动症可以是正在进行的、活动的、连续的,或是意识障碍同时出现的一种新的活动。通常这种活动是常见的事,由患者的环境,或发作中的感受引起的。偶尔出现片断的、原始的、幼稚的、孤僻的行为。

从症状的观点又将自动症分为以下几种:

1.进食或口咽自动症 表现咀嚼、吞咽、流涎等。

2.疑态自动症 发作时表现患者的情感状态,常为害怕。

3.姿势自动症 原始的或复杂的姿势,针对患者或是针对他的环境。

4. 行为自动症

5. 言语自动症 在全身或复杂部分发作时意识障碍,有自动行为释放,可出现精神错乱自动症,可见于复杂部分发作和失神发作。发作后癫痫自动症可能伴随严重的癫痫发作,特别是强直一阵挛发作,且常们随精神错乱。

有人认为,进食或口咽自动症,是从杏仁核或脑岛和盖区产生的。这些运动偶尔见于全身性癫痫,特别是失神发作,而不能定位。疑态和姿势自动症也一样,在姿势自动症中,摸索衣物、搔扒其它复杂动作,在复杂部分发作和失神发作中都不能产生。偶尔见到言语自动症。行为自动症可发生两种情况:或是象延长的失神自动症,特别是失神状态;或者表现为复杂部分发作的自动症。后者,患者虽然可能违犯交通规则,但偶尔还可能驾驶汽车。

自动症无疑是癫痫的一种常见表现,其本身不好用简单的解剖学解释。可能有一种涉及边缘系统各个区域的异常放电。原始和复杂自动症的确可发生在失神和复杂部分发作的患者。意义更大的是确切描述发作历史、病人年龄、先兆和发作后行为表现,包括精神错乱的有无。脑电图在定位方面具有重要意义。

(二) 昏睡或嗜睡

是指病人能唤醒并作一定运动和口头应答的睡眠状态。木僵病人不能作某些自发运动,疼前和强烈刺激能引起回避反应。精神错乱病人对环境作出的反应不恰当,对时间、地点、人物的定向不佳。

(三) 先兆

是癫痫发作中常用的术语,这个术语Galen介绍,根据癫痫字典,描述了发作开始前某些人感觉气往上冲。另外先兆为意识丧失前的发作体验。患者往往能记得先兆发作的情况,先兆是复杂部分发作的信号症状,意识丧失为先兆的结束。

三、 全身性发作有以下表现

(一) 失神发作

发作常突然开始,正在进行的活动中断、疑视、眼球短暂上转。如果患者正在说话,言语就变慢或中断;如在走路就呆立不动;如在摄食,食物就停留在嘴边;与人谈话,患者突然没有反应。这种发作持续数秒至半分钟,象开始一样迅速消逝。

1.仅有意识障碍的失神 单纯失神发作而发其它表现。

2.伴有轻微阵挛成份的失神 此种发作开始与单纯失神不能区别,但继之出现阵挛运动,发生在眼睑、口角或肢体,轻则不易察觉,重则全身阵挛,拿在手中的物体不能脱落。

3.伴有失张力成份的失神 维持姿势和肢体的肌张力降低使头下垂(称点头发作)。偶尔躯干倾跌,极少数患者全身肌张力降低,足以引起患者跌倒(称跌倒发作)。影响肢体时有手臂下垂或握力松弛。

4.伴有强直成份的失神 此种发作中,可能发生强直性肌肉收缩,可能对称或不对称地影响伸肌或屈肌张力增加。如果患者站立,头不能向后牵引而躯干后弓,也不能头被强直地拉向一侧或另一侧。

5.伴有自动症的失神 失神发作中出现自动症,可为有目的或好象有目的运动,舐唇、吞咽、无目的地走动等。如与之说话可能发生哼声,好像在说话,可出现搓揉动作。其它几种自动症也有出现。或上述几种失神混合发生。

(二) 强直一阵挛发作

最常见的全身体发作是全身性强直一阵挛发作,常称为大发作。有的患者感受一种难以描述的先兆,大多意识丧失前无任何前驱症状。强直性肌收缩后继之阵挛性运动。全身强直一阵挛性抽搐可能发生在儿童期和成年人,不如失神发作那样频繁,从1天1次到3个月1次,偶尔每数年1次。有时发作短暂而无发作后昏睡。

(三) 肌阵挛发作

肌阵挛抽动(单次或多次)是突然的、短暂的颤动样收缩,这种收缩可能是全身性的或限于面部、躯干、一个或多个肢体,甚至个别的肌肉或肌群。肌阵挛抽动可能是迅速地重复或单次的;可能主要发生在进入睡眠或从睡眠醒来前后几个小时;可能因随意运动而加重(动作性肌挛);有时可能有规律地发生。

许多肌阵挛抽动和动作性肌阵挛不属于癫痫发作,而可能为脊髓病变、肌阵挛性小脑共济失调、皮质下节段性肌阵挛、多发性类肌阵挛和斜视眼阵挛-肌阵挛综合征等,肌阵挛抽动症与癫痫发作相鉴别。

(四) 阵挛性发作

全身抽搐发作偶尔没有强直,只有重复的阵挛抽动。当频率减少时,抽动幅度并不减少,发作后恢复较快,有的全身性惊厥发作从阵挛期开始转入强直期,形成阵挛-强直-阵挛发作。

(五) 强直性发作

根据Gowers的看法,强直发作是一种僵硬的、激烈的肌肉收缩,使肌体固定在某种紧张的位置。常见眼和头向一侧偏斜,可能累及全身而使身体转动,有时引起病人转圈,甚至2次或3次。面容变形,面部颜色最初无变化,迅速变得苍白、潮红,最终因痉挛使呼吸停止而发绀。眼开或闭合,结膜反射迟钝,瞳孔散大。强直性发作时,使身体姿势改变,不同部位程度并不一致,可能产生头、颈、躯干的伸性轴性强直性发作。

(六) 失张力发作

肌张力突然降低可能是节段性的,引起下颔松弛,头下垂、肢体下垂或全身肌张力丧失而倒地。这些发作非常短暂,称为跌倒发作。如有意识丧失也极短暂,跌倒时可能受伤,特别是头面部。所谓跌倒发作只见于其它非癫痫情况。如脑干缺血、发作性睡病猝倒综合征。

四、 不能分类的癫痫发作

(一) 包括由于资料不当或不完全而不能分类的所有发作和不能归入上述分类的发作。

发生于婴儿的许多发作(如节律性眼运动、咀嚼、游泳动作、颤抖和呼吸暂停)都归于这一类中,直到用磁带录像和脑电衅的特点给予特定的分类名称为止。

(二) 部分癫痫持续发作

为局部运动性单纯部分发作的病例,常为阵挛性抽动,一直限于发作开始部位,可以很少或没有间隙,持续发作几小时或几天。意识一直存在,但发作后软弱明显。

(三) 发作后瘫痪(Todd氏瘫痪)

指具有局部运动或躯体感觉症状的某些局限性癫痫发作后出现的一过性瘫痪。这种瘫痪,认为由于放电病灶处代谢活动增加引起神经细胞衰竭所致,但也可由病灶区域抑制增加。

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