脊髓小脑性共济失调是显性遗传神经退化性疾病。患有脊髓小脑性共济失调的患者可伴有构音障碍、震颤、锥体束征以及痴呆等，严重影响患者生存质量。
1.早期可表现 有行走步态有不稳感，有眩晕感，特别是走田间小路时、道路不平时特别明显，容易撞到墙或门框;双腿肌肉酸痛、僵硬感，动作笨拙;双手精细运动时，如端汤、端茶时有摇晃，汤、茶等容易溅出容器;写字时字线不规则、字迹较前潦草，字行间距不等，有时可见笔尖将纸穿破;讲话较前不流利，舌头打结，吃东西或喝水时容易被呛。
2.主要临床表现 眼球震颤，视物模糊;口齿不流利，饮水反呛，吞咽困难;四肢肌张力增高，腱反射活跃或亢进(特别是双下肢)，病理征阳性;双上肢动作笨拙缓慢，轮替运动差;双下肢僵硬，行走或站立不稳，蹒跚步态。
