1.出血
多发生于年龄较小者，可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬膜下出血，常于体力活动或情绪波动后突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失、颈项强直和Kernig征阳性。
2.癫痫
可见于40%～50%的患者，约半数为首发症状，多见于较大的、有大量“脑盗血”的动静脉畸形者，以部分性发作为主，可呈继发性全身扩散型，具有Jackson癫痫的典型特征。
3.头痛
60%的患者有长期头痛史，多局限于一侧，出血时头痛的性质发生改变。
4.进行性神经功能障碍
主要表现为运动或感觉性瘫痪（见于40%的患者，10%为首发症状），主要原因为“脑盗血”引起的短暂性脑缺血发作、较大的动静脉畸形引起的脑水肿或脑萎缩以及出血引起的脑损害或压迫。
5.智力减退
多为巨大型动静脉畸形因严重的“脑盗血”引起的弥漫性缺血和脑发育障碍，也可因反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药引起。
6.颅内杂音
见于较大、较表浅的动静脉畸形。
7.眼球突出
见于某些病侧，特别是颞叶前端动静脉畸形有较大引流静脉导入海绵窦时。
幕下动静脉畸形的临床表现较幕上者隐袭，除自发性蛛网膜下腔出血外较少有其他症状。
