急性期治疗
对于急性出血的患者，根据出血多少、部位、时间，会选择保守治疗或手术治疗。
一般治疗
卧床休息。
药物治疗
本病目前没有特效药物。
止痛药物可以用来缓解背部疼痛，但是彻底的治愈需要依赖手术治疗。
放疗
立体定向放射外科治疗脊髓血管畸形整体相对较为少见，部分原因可能是放疗会引起不可逆转的辐射性脊髓炎。一篇纳入了8个研究共计64名脊髓动静脉畸形患者的系统评价指出，（大多数患者接受了CyberKnife technology），在平均46.8个月的随访时间内，有92.2%的患者预后良好，没有出现治疗后出血。
因此，对于不适合进行血管内介入栓塞和显微外科手术治疗的患者，可以考虑是否通过立体定向放射外科治疗，立体定向放射外科技术包括直线加速器系统和CyberKnife。
手术治疗
外科手术切除
脊髓血管畸形不同亚型，采取的手术策略不同，手术难度也不同。
对于脊髓海绵状血管畸形，手术切除是治疗的金标准，随着临床辅助技术的不断更新，目前可在术中监测体感诱发电位，超声辅助定位，通过显微外科操作来完整切除海绵状血管畸形，并减少对周围正常神经组织的损害；硬脊膜动静脉瘘也可以通过手术完全治愈；脊髓动静脉畸形一直是外科手术的挑战，但是越来越多的病例在有经验的医生手中得以治愈。
介入栓塞
血管内栓塞治疗是脊髓动静脉瘘的首选治疗方法。
通过微导管和微导丝，在X线的透视下，沿体内血管到达病变处，将异常血管用栓塞材料进行致密填塞，可以闭塞远端的供血动脉、动静脉交通处和引流静脉的近侧部分，从而改善脊髓供血，，术后可不同程度地恢复脊髓功能；介入栓塞也可用于配合外科手术，进行术前栓塞；介入栓塞还是许多脊髓动静脉畸形、体节性血管畸形的主要治疗方法，通过目标性栓塞减少出血风险。
其他治疗
保守观察
对于某些体积较大的复杂的脊髓血管畸形、无症状脊髓血管畸形或位于脊髓关键部位的畸形团，手术风险高，目前建议可以考虑保守观察治疗。
