目前认为，急性起病多是由新发出血导致，而慢性进展性的症状可能是由于病变对周围脊髓的压迫或小的反复出血，也可能是由于透明样变性、囊壁增厚、神经胶质增多、微循环改变和血栓形成。
盗血
供应脊髓的血液通过畸形团大量分流，使正常的脊髓组织血液供应减少，导致脊髓缺血，表现为缓慢进展的脊髓功能障碍。
出血
畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是有动脉瘤样结构的患者，在动脉血压突然增高(eg.情绪激动)或外伤等诱因作用下，畸形血管团易破裂出血，表现为蛛网膜下腔出血或脊髓出血，患者临床症状可突发加重，最常见于脊髓动静脉畸形，少见于小的脊髓动静脉瘘。
静脉高压
动静脉异常连接后，动脉血直接汇入静脉系统，引起静脉高压，静脉淤滞，动静脉之间压差减少可以导致脊髓灌注减少，脊髓水肿，迂曲扩张的畸形血管还可以压迫和破坏脊髓。
因为，脊髓静脉系统无瓣膜，更易受引力影响，因此，圆锥部位的脊髓最常受累，多见于硬脊膜动静脉瘘。
占位效应
粗大的引流静脉局部压迫脊髓
脊柱脊髓血管畸形的临床表现各不相同，患者可以表现是突然急性发作，也可以是逐渐缓慢起病，这主要取决于病变的部位、类型和严重程度，常见症状包括腰痛、神经根痛、肢体肌力减弱、感觉异常、二便障碍等，部分患者可没有任何临床症状。
典型症状
脊髓血管畸形的症状有急性和缓慢进展两种方式，突然表现出症状往往是由于畸形团急性出血所致。这种急症需要引起高度重视，尽快行核磁检查，明确诊断，并转往具有治疗能力的医院。突然或缓慢出现的症状可包括一下某种或同时出现几种。
疼痛
可表现为头痛(往往预示着出血)，或神经根性痛——在病变所在神经根分布区域可有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变时可诱发疼痛，休息后自行缓解。
运动障碍
一侧或双侧的肢体无力，跛行。
感觉异常
如刺痛、麻木、对冷热感觉减退或消失。
大小便异常
患者可以出现括约肌功能障碍，表现为便秘、排尿困难和大小便失禁。
伴随症状
随着病情的进展，患者还可以出现以下症状：脊柱侧弯和脊柱后凸畸形。 对光敏感。 肢体协调能力下降;步态不稳;眩晕。 性功能障碍。
