文源：搜狐新闻
见到19岁的阳阳(化名)是在病房，他半躺在床上，看见我过来，青涩的面颊露出微笑，笑容很干净又带着点阳光的味道。你很难想象，这是一位前不久刚做完颅内手术的患者。
2019年2月，还在读高三的阳阳像往常一样在琴房练琴，突然晕倒，昏迷持续了大约十几分钟。在这之前，阳阳一直挺健康的，没有任何疾病征兆。家人赶紧带他去当地医院就诊，查出“脑动静脉畸形，位于右侧额叶”。得到这样的诊断，阳阳和家人都很茫然，什么是脑动静脉畸形?
隐藏在大脑的不定时“炸弹”
人类正常大脑动脉需要经过毛细血管和静脉相连，保障血液分配和代偿，维持脑的营养和机能活动。而所谓脑动静脉畸形就是缺少了毛细血管，大脑动脉和静脉直接相连，由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使得静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧支血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状。
目前，有关脑动静脉畸形成的病因未明。据首都医科大学三博脑科医院神外三病区孙玉明主任介绍，有多数学者认为其为一种先天性疾病，主要是在胚胎早期，脑血管发育异常而形成的。“很多人都被畸形两字困扰，其实任何动静脉发育异常都可以叫做畸形。”
据悉，脑动静脉畸形是脑血管畸形最常见的一种类型，约占到全部脑血管畸形患者的78%，其发病年龄高峰为20～39岁，平均年龄为25岁，发病人群多为男性。
脑动静脉畸形就像隐藏在大脑中的一颗不定时“炸弹”，在没有爆炸之前，多数患者没有明显症状，所以很难发现。据阳阳表述，在无故晕倒之前，他一直没有任何症状。作为众多普通家庭中的一员，阳阳像其他孩子一样，根据自己的兴趣，学习古筝、架子鼓，打算将来在音乐领域深耕。
“但如果劳累、情绪激动或受其他刺激，比如精神高度紧张、吸烟、酗酒等，都可能会诱发出现症状。”孙玉明主任表示，如果患者血管长期处于高压状态，血管壁受损非常容易破裂，随时会有生命危险，半数以上预后不良，死亡率高达25%，有的患者经抢救虽能保住了性命，但可能遗留严重后遗症。
消除再次出血概率
脑动静脉畸形虽发病突然，但并非所有患者都没有一点端倪。“比如，之前也接诊过一些前来就诊的患者在发现病灶之前，已经持续头痛一段时间。”据孙玉明主任介绍，脑动静脉畸形在临床上的典型症状包括脑出血、癫痫发作、头痛、进行性神经功能障碍、智力减退等。
2019年9月，阳阳在当地医院接受神经介入栓塞治疗。治疗10天之后，阳阳出现头痛、呕吐、言语不清症状，再次紧急入院发现右侧额叶血管畸形破裂出血，形成脑内血肿，危及生命，并在当地医院紧急接受外科治疗，清除了脑内血肿，去除骨瓣，保住了生命，却出现了
左侧肢体轻瘫痪、语言应用能力下降，不能使用字母，记忆力较前稍微下降等后遗症，为了寻求进一步治疗，阳阳在当地医生推荐下，找到了三博脑科脑血管病专家孙玉明主任。
在临床上，出血是脑动静脉畸形的首发症状，约半数以上的患者都是以出血为表现。如果患者出现出血症状，其后的再次出血风险则明显增加。“出血是一种很危险的信号，脑动静脉畸形患者年出血率为2%~4%，但出血病死率却高达40.7%。”孙玉明主任说，所以治疗脑动静脉畸形的首要目标就是消除再次出血的概率，减少患者出血相关病死率，次要目标在于控制癫痫和局灶性神经功能缺损。
妙手“拆弹” “我现在无后顾之忧了”
显微外科手术治疗、介入栓塞治疗、立体定向放射治疗以及上述三种方式的联合治疗是目前治疗脑动静脉畸形的主要手段。
结合阳阳的病情，孙玉明主任为阳阳制定了外科手术治疗方案。“不过由于阳阳的病变部位临近脑功能区，血管畸形位于脑内生长，位置又较深，这些都给手术带来了挑战。”在如何不伤及脑功能区的前提下，切除病变部位，是孙玉明团队考虑的核心问题。如果手术稍有差池，阳阳在术中可能会出现脑梗死、偏瘫、昏迷、癫痫等并发症。2019年11月25日，孙玉明团队为阳阳成功实施了“右侧额颞开颅额叶动静脉畸形切除术”。
手术很顺利。“我现在感觉无后顾之忧了。”开朗、坚强的阳阳，对自己未来充满信心。就如在手术前夕，他为自己写下的誓言，“当你直面自己害怕的东西时，你应该坚信，只要你愿意并敞开心扉，从最艰苦的挣扎中就能生出你最强大的力量。”
已经在大学就读音乐教育专业的他，正在为自己的琴行梦一路前行!
(作者：白宣娇)
