身为一个男孩,他的胸部正在像同龄女孩一样发育着……
身边走过女性时,王宁(化名)都会下意识地看向她们的胸部,但很快又会移开目光。
16岁,已经情窦初开,对异性好奇本属正常。但并非性的吸引让王宁关注女性胸部,事实上,他更留意观察其他男性的胸部。
令王宁如此在意别人胸部的原因,是他的胸部正在发生变化:身为一个男孩,他的胸部正在像同龄女孩一样发育着。这让他感到羞耻,抬不起头。
难言之隐
从去年5月份开始,王宁的胸部就莫名其妙地开始变大,同时伴有疼痛。一开始他并没有在意,因为伴随着胸部发育,他的胃口也开始变大,体重迅速增加到了140斤,他以为胸部变大是脂肪堆积造成的。
但仅三个月后,他的乳腺发育程度就已经和同年龄女孩差不多了。他心慌了,开始意识到自己胸部发育异常可能与体重没有关系。
王宁陷入了焦虑和恐惧中,害怕同学发现自己身体的异常,开始变得孤僻、内向。他的母亲觉察到了孩子变化。在母亲多次询问后,他终于吞吞吐吐说出了自己的担忧。
妈妈第一时间带着他去了当地医院乳腺科,被诊断为乳腺假性发育,并做了双侧乳腺假性发育切除术。通过手术终于把胸部变平后,王宁以为自己的噩梦结束了,但没想到这只是治标不治本。
今年3月,王宁开始出现多饮多尿症状,每日饮水量可达4升,尿量增多,尿色淡,持续约20天后自行好转。
但不久之后又出现低热,体温持续在37~38摄氏度,内科检查未见明显异常。
8月,出现阴毛脱落症状。
9月,体温又开始上升,最高可达38.5摄氏度。
同时,王宁发现自已与身边男同学有所不同,其他男生下巴嘴角开始长出了胡须,喉结开始突出,声音也开始发生变化。但他的嘴角和下巴一直都干干净净,喉结也没有明显变化,声音还保留着稚气的童声。
直到当地一位医生建议他们做头颅核磁共振检查后,王宁身上发生的症状才水落石出——颅内鞍上占位。
精确诊断
家人带着王宁到了首都医科大学三博脑科医院就诊。
神经外科刘锐医生介绍,占位也称为占位性病变,是医学影像诊断中常用专业术语,是指被检查组织内异常肿块对正常组织产生挤压异位的现象。“通俗来说,就是被检查的部位有一个‘多出来的东西’,而这个‘多出来的东西’可以让周围组织受压、移位。”
占位性病变根据性质不同,有恶性和良性病变之分,其中恶性占位病变主要指恶性肿瘤,而良性占位病变大体上可分为囊性占位和实质性占位,前者包括囊肿、脓肿等,后者主要指一些良性肿瘤。
王宁的颅内鞍上占位,也就是在颅内鞍区上方存在占位,医生根据病史及影像资料初步考虑为生殖细胞瘤。但由于鞍区上方占位情况较复杂,只有拿到病理诊断这个医学诊断的“金标准”,才能针对性的开展下一步治疗。
在医生建议下,王宁接受了立体定向活检术,该手术主要目的在于明确颅内深部病变的性质,尤其是适用于脑深部性质不明的微小病灶、弥漫性或多发性病灶和手术风险大而性质不明的颅底肿瘤。
刘锐医生介绍,立体定向活检术是一种极其微创的手术,对于颅内肿瘤,立体定向活检诊断的准确率可达95%以上,正确的组织病理学诊断是医生医疗决策的重要依据,因此立体定向活检术正越来越广泛的被应用。
明确诊断后,三博脑科医院神经外科六病区李守巍教授、刘锐主任团队顺利为王宁实行了手术。
脑瘤作祟
术后,王宁的病理结果显示为生殖细胞瘤,与医生术前影像诊断结果一致。
对于王宁此前出现的症状,李守巍主任解释,鞍区位于颅底中部,毗邻视神经、下丘脑、垂体、垂体柄、脑干等重要结构,是多种肿瘤及肿瘤样病变的多发区。鞍区肿瘤就是泛指该部位生长的肿瘤。
而人体内分泌系统有三个分支:下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-性腺轴。一旦鞍区长肿瘤,就可能会对下丘脑及垂体造成压迫,导致下丘脑-垂体-性腺轴发生异常改变,造成内分泌紊乱,对于男性来说有可能会过多分泌雌激素和泌乳素,同时雄激素分泌减少,造成男性胸部发育异常,第二性征发育迟缓。
由于内分泌功能紊乱,引起抗利尿激素分泌失常,分泌水平降低,导致人体对小便浓缩能力失常,大量的水分从尿液中排出,在临床上称为尿崩症。主要症状表现为多饮,多尿,烦渴,尿量增大等。
李守巍教授称,颅内生殖细胞瘤多发生于儿童和青少年,约占儿童颅内肿瘤的3%-8%。该肿瘤易侵犯周围组织及种植,手术治疗创伤与风险较高。因该肿瘤对放疗和化疗高度敏感,目前治疗以化疗为主,辅助中低剂量放疗,早期治疗预后好,5年生存率可达85%以上。
“鞍区内不仅有生殖细胞瘤会导致男性胸部发育异常,垂体瘤也会引起泌乳素升高,导致男性乳房肥大症。”李守巍教授提醒,如果男性出现胸部变大,同时胡须、体毛减少等症状时,不要想当然地认为是肥胖导致的,可能与颅内肿瘤有关,一定要到医院做内分泌和头颅核磁共振检查,以排除脑部病变。
本文原发:医学界
病例来源:首都医科大学三博脑科医院
本文作者:孔令栓
责任编辑:田栋梁