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什么是多系统萎缩?

三博脑科医院 科普常识

多系统萎缩(MSA)是一种散发性、快速进展的神经系统退行性疾病,临床包括以共济失调等小脑症状为主的散发型橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)、以自主神经功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征和以帕金森样症状为主的纹状体黑质变性三个部分。其表现为小脑、锥体束、锥体外系和自主神经系统异常,可以以任何一个系统症状为首发。

多系统萎缩是成年期发病,好发于50-70岁中老年人,MSA 发病率为(1.9-4.9)/10万,患者生存期一般为7-9 年,本病发病原因还不清楚,近年有研究表明,本病与α⁃突触核蛋白异常有关。本病大约15%表现认知功能减退,严重者可能表现痴呆症状。其中MSA-C型主要临床表现为小脑性共济失调,而MSA-P 型则主要表现为对药物左旋多巴治疗效果不明显。部分MSA-C 型患者在认知方面的障碍低于MSA-P型患者。


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