烟雾病又称脑底异常血管网病,可以引起严重的脑出血性卒中或脑缺血性卒中。在我国,该病多发于10~14岁和40岁左右的人群,并且成人的发病率明显高于儿童,男性多于女性。
轻微的脑缺血会导致头晕、头昏、反应迟缓;脑缺血加重,会导致脑梗死,患者出现偏瘫,失语,偏身感觉障碍,失明,甚至昏迷,死亡。单看症状,与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的老年人脑卒中十分相似。一般人会觉得这些症状是老年人的疾病表现,而不会将它们与年轻人,甚至是不足10岁的儿童联系起来。但他们也有自己的特点。有的孩子是在吃面条的时候发病,患儿常常因为哭闹或激动出现昏厥,或是学习成绩下降明显,或是一侧肢体活动无力减少。有些成年患者则会在吹奏乐器时头昏加重或肢体无力,或是不知不觉中出现明显记忆力、计算力下降,有些患者常表现为麻将或扑克牌技也不断下降。
假如出现脑出血,患者表现为头痛,头晕,恶心,呕吐,一侧肢体偏瘫,偏身感觉障碍,也可能是会出现昏迷,甚至死亡。儿童患者几乎都是脑缺血发病,成年人患者大多脑缺血发病,部分以脑出血起病。
据相关研究显示,烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血,而且危害会越来越大。所以,及早发现,及时治疗十分重要。
对于轻型烟雾病患者一般采用内科治疗,并定期观察病情进展。但由于该病的病因未明,药物治疗效果不佳,绝大多数患者逐步发展且严重,则要通过手术进行血管重建。
烟雾病的主要问题在于颅内动脉供血不足,而血管重建类似于“南水北调”工程,通过建立由颅外的正常血管向颅内供血的通路,改善颅内血流,降低脑缺血和脑出血的风险。
脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法。
直接血管搭桥手术(直接搭桥术):将头皮上的血管(如颞浅动脉、枕动脉)直接接到颅内动脉(如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉)的分支。该手术可以有效改善颅内供血,相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高,尤其是儿科患者,他们的脑血管更细更脆弱,血管吻合的难度更高。
间接血管搭桥手术(间接搭桥术):将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上,常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后,这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合,从而为大脑提供额外的血液供应。
另外,我们根据具体情况,对患者采用直接搭桥术与间接搭桥术相结合的综合治疗方案,使患者的疗效进一步提高。具体选择哪种方式,医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。需要注意的是治疗时机也很重要,在病情稳定期进行手术才能达到好的效果。
目前,首都医科大学三博脑科医院已完成此类脑血管重建手术 200余例,患者术后预后良好。