颅底脊索瘤是少见的骨性肿瘤，它在组织学上属于良性肿瘤，但具有以下恶性特征：位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管;浸润性生长，多数无明显包膜;偶可发生转移;不易彻底切除，术后复发接近100%;患者多于确诊后数年死亡。因而一旦确诊颅底脊索瘤，即应按照恶性肿瘤对待。
