脑内脊索瘤(chordoma)是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，深在于颅底部位，临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤，1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，呈缓慢浸润性生长向前可生长到鞍旁或鞍上，甚至伸入颅内或向下突入鼻腔或咽后壁。也可向后颅窝生长累及一侧桥小脑角，或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶部多占50%。
多数学者认为是由遗留或迷走的脊索组织而发生的原发良性附属性组织肿瘤。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物，也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
