脑部海绵状血管瘤的人口检出率约为4‰-5‰,是仅次于动静脉畸形的一种脑血管病。它犹如深埋于脑组织内、随时可能反复自爆(出血)的不定时炸弹。一旦爆炸,会伤及脑组织重要功能区,病人出现偏瘫、失语、癫痫发作等。通常切除表浅部位的脑部海绵状血管瘤已不是难题,但要想切除位于脑深部组织、特别是脑干内的海绵状血管瘤,目前仍是神经外科医生需要面对的重要挑战。
1.无症状 占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病,头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究。
2.癫痫 占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。
3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM 出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM 好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
4.局部神经功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。