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治疗方法 疾病简介 症状表现 饮食宜忌 检查诊断

这种病“偏爱”中青年,头痛走路不稳或四肢钝痛要警惕

三博脑科医院 媒体报道

人到中年,正是家中顶梁:上有白发高堂,下有娇儿稚子,前是茫茫岁月烟尘,后有莽莽生活追兵。此时,最怕生病,举步艰,行路难。

而这正是36岁的老王的真实写照。老王是黑龙江人,其实最初他只是感到嗓子不舒服,后来喝口水都呛咳,咽口饭都困难。老王起初以为是嗓子发炎,就去当地医院耳鼻喉科就诊,医生给老王做检查时发现老王舌头向右歪斜,就让老王赶紧做影像检查,结果是颅内占位性病变,高度怀疑是脊索瘤。

老王务农,经常下地干活,平时身体很好,也没有不良嗜好,他怎么也想不通,竟然被脑瘤找上门。

由于当地医疗条件有限,经多方打听,老王媳妇带上老王找到了首都医科大学三博脑科医院神经外科七病区吴斌教授团队。经检查,术前诊断初步考虑是脊索瘤或软骨肉瘤,而术后病理最终显示是软骨肉瘤,位于后中颅窝右侧!

“偏爱”中青年的颅内软骨肉瘤

有人说,在这个世界上很多事情是没有原因的。老王的“想不通”,也是医学正在研究的谜底。软骨肉瘤常见的恶性骨肿瘤之一,好发于骨盆、肋骨及肩胛骨,具体病因不详,目前尚存争议。而老王确诊的颅内软骨肉瘤临床上较为罕见,占颅内肿瘤0.15%,好发于颅底。有研究文献认为,颅内软骨肉瘤源于胚胎时期的软骨残留或硬膜成纤维细胞化生。

36岁,老王的本命年,也是颅内软骨肉瘤的高发年龄段。根据文献显示,颅内软骨肉瘤发病年龄范围很广,平均年龄39岁,多见于20到30多岁,男性多于女性。首都医科大学三博脑科医院神经外科七病区副主任杨庆哲介绍,64%的颅底软骨肉瘤位于颅中窝,14%位于颅中后窝,14%位于颅前窝,7%位于颅后窝。

软骨肉瘤呈缓慢浸润性生长,症状在初期不典型,开始多较轻微,一般都不能引起患者重视及时就医。就像老王,在嗓子出现问题时,老王考虑到父母年纪大,儿女又小,就一直未在意,硬扛着。“因为他性格平时都比较急,吃饭也急,我就以为是他生活习惯问题,也未放到心上。”老王的媳妇说。

直到1年前,老王开始陆续出现“喝一口水都会被呛着,吃一口饭都费很大劲吞下去”,走路不稳等症状后,在朋友提醒下,老王媳妇意识到,老王似乎真“病”了。

妙手去沉疴

上图为术前检查

当听到老王这些年的症状都是因颅内软骨肉瘤造成时,老王媳妇有点不敢相信,语气又带点自责,“如果早知道是肿瘤,早就带他来医院就诊了,也不会等肿瘤长这么大。”

老王来院就诊时,颅内软骨肉瘤已经长到4cm*5.9cm*5.4cm。一开始,根据老王的病史及影像检查资料,吴斌教授团队初步考虑是颅内软骨肉瘤或颅内脊索瘤。

之所以得出上述结论是因为颅内软骨肉瘤术前诊断很难。颅内软骨肉瘤由于发病率低,临床症状和影像学表现缺乏特异性,很难与其他颅底肿瘤相鉴别,特别是颅内脊索瘤,两者常常容易混淆,最终需要依靠病理检查确诊。

两者的治疗都是以手术治疗为主。吴斌教授介绍,颅内软骨肉瘤常与颅内的重要结构如下丘脑、脑干及颅底重要神经血管相邻,而且肿瘤又多呈膨胀性生长,症状和体征出现相对较晚,同时又因多数肿瘤血供丰富,造成全切困难,对术者要求极高。即经手术切除大部肿瘤后,边缘处或死角处可能还会残留有体积较小的肿瘤,此时还需要利用质子刀、伽马刀、射波刀、放疗等辅助治疗。

经综合评判,吴斌教授团队为老王行“右侧颞枕联合CPA开颅肿瘤切除术”,由吴斌教授主刀,术中切除干净,未见明确的肿瘤残留。并且,手术并未损伤神经。术后,老王感觉一下子“轻松”多了。

上图为术后检查

术后需定期复查

人到中年的大坎儿,老王在命运的眷顾和良医的帮助下,迈过去了。肿瘤预后与手术切除程度及病理类型密切相关。在病理检查上,颅内软骨肉瘤分为标准型、问叶型和黏液型。老王的颅内软骨肉瘤最终病理检查是高分化软骨肉瘤Ⅰ级,属于预后较好的那种。

因为之前受肿瘤压迫,老王吞咽功能有受影响,术后可以吃点流食,还需要慢慢恢复。“我现在已经让他练习吃奶豆,打算出院回家之后,把食物打碎,给他多补充营养,好好给他养养。”老王媳妇说,现在感觉一家又守得云开见月明。

杨庆哲指出,颅内软骨肉瘤的预后虽然优于脊索瘤等颅底肿瘤,但鉴于其易局部复发,患者需要定期复查以便早期发现,根据情况决定再次手术或放疗,提高患者的生存率。

另外,他提醒道,“软骨肉瘤根据其发生部位、肿瘤大小、生长速度,而出现相应的症状和体征。如果是发于四肢长骨与骨盆,以钝性疼痛为主,局部肿块,无明显压痛,如果出现压迫神经,可引起放射性疼痛、麻木等。如果发于颅内,会出现头痛、脑神经麻痹、脑积水、走路不稳等症状,如果有上述症状,一定要及时去医院就诊,排除病变。”

(文源:搜狐新闻 作者:白宣娇)

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