松果体部位肿瘤既可发生于松果体本身,亦可以发生在其周围结构上,如第三脑室后部,顶盖、胼胝体压部、脉络丛、幕切迹等。组织病理学分为胚细胞肿瘤、松果体实质细胞瘤、支持结构肿瘤和混合细胞肿瘤。胚细胞肿瘤又分为生殖细胞瘤及非生殖细胞瘤性胚细胞肿瘤。生殖细胞瘤最常见,属放疗极敏感肿瘤。50%单纯生殖细胞瘤可含有巨大合体滋养层细胞,产生β一人绒毛膜促性激素。分化成熟的畸胎瘤为良性,不成熟畸胎瘤含有胚胎成分,为恶性。
胚胎癌、内皮窦肿瘤、卵黄囊肿瘤及绒癌都是由胚胎外成分胚细胞分化而来,恶性度高。松果体实质细胞瘤是松果体部位第二位常见的肿瘤,患者2/3男性。这种肿瘤可再分为成松果体细胞瘤及松果体细胞瘤。成松果体细胞瘤恶性度高,多见于儿童,常沿CSF通路转移。松果体细胞瘤,可发生于任何年龄,其可分为未分化型松果体细胞瘤或带有星形细胞分化的松果体细胞瘤,恶性度高,常沿CSF通路转移,以及带有神经之分化或混合分化的松果体细胞瘤,为良性。
临床表现:几乎所有的患者由于SCF通路梗阻而发生脑积水,出现颅内高压。肿瘤向顶盖压迫及侵袭则出现Parinaud综合征,在男性可引起性早熟。生殖细胞瘤常向下丘脑转移可伴发糖尿病。肿瘤向侧方及前方侵袭可出现下丘脑、内囊及基底节的症状。