胚胎发育不良性神经上皮肿瘤也叫DNET，或者DNT，这是一种多发于幕上的混合性的神经胶质神经元肿瘤。病理表现以多结节结构为主，发生位置多发生在大脑皮质内和灰白质交界部位。发病原因可能与大脑皮质发育异常相关。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤好发于儿童和青少年，发病率约0.5%至0.8%，临床表现以药物难治性癫痫为主要表现，肿瘤主要位于颞叶，其次额顶枕叶、小脑、胼胝体等部位也有报道。临床工作中，DNET易被误诊为囊肿、脑软化灶或低级别星形细胞瘤，因此熟悉并掌握其临床和影像学特征对DNET的诊断和治疗非常重要。
