髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。那么,髓母细胞瘤有哪些症状呢?
1.颅内压增高
由于小脑蚓部的肿瘤不断增长,使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,形成颅内压增高,临床表现为头痛,呕吐和眼底视盘水肿等,较小的儿童可有颅缝裂开,其中呕吐最为多见,可为早期的惟一临床表现,除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核,这也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨,同时常伴有过度换气。儿童患者出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。
2.小脑损害征
主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,患者轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性,因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒,由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见,向后倾倒亦相应较多,肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍,约一半以上的患者表现眼肌共济失调,多为水平性眼震,肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征。
3.其他表现
其他表现有:①复视;②面瘫;③强迫头位;④头颅增大及McCewen征;⑤锥体束征;⑥呛咳;⑦小脑危象;⑧蛛网膜下腔出血。