本文转自定焦专家号微信公众号
在首都医科大学三博脑科医院的病房里，定焦大叔见到护士正准备给一个孩子抽血，只见她不哭不闹，安安静静地配合着。
一个四五岁的孩子怎么会如此坚强?
于是大叔向孩子的妈妈询问起孩子的情况。没想到大叔话音刚落，孩子母亲的眼圈就红了。
妈妈告诉大叔孩子实际上已经快八岁了，之所以外形看起来像四五岁的孩子，完全是因为脑子里有个东西在作怪。
为此她经历了两次手术，而现在又将面临第三次手术。
这个七岁多的孩子名叫媛媛(化名)。她在面对陌生的大叔时，一言不发只是静静地看着，但一对大眼睛似乎能读懂大人的心思。
这个可爱的孩子到底发生了什么?为什么疾病总是屡屡折磨着她呢?
时间倒退回2014年2月，细心的父母发现媛媛走路时右腿很不自然，有点跛脚。由于不久前孩子曾被电动车砸伤过，父母以为是这个原因。
可没想到治疗了半个月腿还是不见好转，就此时父母又发现媛媛开始拒绝使用右手。写字用左手，拿东西用左手，女儿的右手怎么了?
媛媛的父亲拿了一个苹果决定测试一下。这一测才发现女儿竟然拿一个苹果都费劲。
这下父母慌了神，赶紧带着媛媛到当地医院去做检查。
初媛媛被诊断为肌无力，但医生建议再做个CT检查一下。一家人绝没想到就是这个片子，让他们从此走上了漫长的寻医之路。
CT结果显示颅脑中有一个肿物，疑似颅咽管瘤。
媛媛的父亲到现在都清楚的记得医生当时的原话：“这种疾病基本治不好，你再要一个孩子吧。”
既绝望而又不甘心的父母，决定带着媛媛到医疗条件好的北京来治疗。
可喜的是北京的医生给了他希望。医生告诉媛媛的父母，手术是目前佳的治疗方式，肿瘤如果能切除干净的话，基本不会复发。若切不干净就可能复发。听了医生的话，孩子的父母决定给孩子做手术。
2014年3月，年仅四岁的女孩接受了次开颅手术。
术后主刀医生告诉孩子的父母，肿瘤已经被全部切除，媛媛的父母听了当场就流下了激动的泪水，孩子获得了新生，父母感到莫大的喜悦。术后两个月，孩子的右腿能正常走路了。
然而，手术两年之后媛媛的父母发现媛媛的生长发育缓慢了。时间在她的身体上仿佛定格了一样，身高、容貌还像她四岁时的样子。
更让媛媛的父母揪心的是，肿瘤竟然复发了。媛媛不得不再次进行手术。刚刚有点安慰的父母顿时又笼罩在痛苦的阴霾之中。
2016年12月，媛媛第二次接受了开颅手术。
在术后九个月，媛媛对父母说左眼看东西模糊不清，开始父母以为她说着玩，就把她另一只眼睛捂上测试了一下，确实左眼视力不好。
正应了那句话老话，“祸不单行，福无双至。”第二次手术仅过了一年左右的时间，顽固的肿瘤再一次复发了。这一次医生建议先观察一段时间，看看肿瘤是否增长。
三个月过去了肿瘤没有发生变化，一家人天天为孩子祈祷，期盼这一次病痛不再折磨女儿。
但六个月后坏消息传来，肿瘤还是增长了。
历经磨难的父母，面对如此残酷的现实，选择了坚强。媛媛的父亲对定焦大叔说：“每一次复发对我们都是打击和折磨，内心特别接受不了，但还要勇敢面对，只要有百分之一的希望我们就要付出百分之百的努力，绝不轻言放弃。”
生长发育缓慢、视力下降、瘤子持续增长，就像三座大山压在了媛媛的身上。但只要有一线希望，父母就决不放弃。经过多方打听，终于在一个病友群里，打听到周忠清医生。
周忠清，副主任医师，博士，首都医科大学三博脑科医院八病区主任。从2001年开始专攻颅咽管瘤，到现在近20年。周忠清医生在看到媛媛的核磁片子时，直言手术的难度不小。
红色箭头所指的就是正在长大的瘤子，已经有2cm大了。图中瘤子占据的部位叫做鞍区，是颅底一块形状类似马鞍的区域，这可是脑里的“交通要塞”。前面靠近双眼，后面离脑干不远，下面是垂体，上面接脑室，中间纵横多条神经和血管。
随着瘤体增大，压迫到神经和垂体，造成媛媛右手右脚无力，左眼看不清，生长发育迟缓。
此外，从媛媛的脑CT上显示，瘤体边缘出现钙化，变硬，在剥离和切除过程中可能会牵拉到邻近神经和血管出现损伤。对于复发或已经做过手术的，肿瘤和周围组织的粘连增加，钙化增强，手术风险变高。
媛媛脑子里的瘤体与海绵窦的粘连紧密，海绵窦血液丰富，切除过程中容易牵扯出血。
这场手术对于医生和媛媛来说都是一次巨大的挑战。在这种情况下瘤子能不能被完全切除?术中又会出现哪些风险，一切都是未知。
2018年5月23日上午8点，媛媛被推进了手术室。
显微镜下可以看到肿瘤已经暴露，这个鼓鼓的肿瘤占据了鞍区大部分空间。需要使用专门的器械将肿瘤主体分块切下，再将它与周围组织的粘连一点点剥离并清除，还要保护好周围神经和血管，万万不能伤到一点点。这不仅考验着医生的体力，而且还是一个技术上的精细活。
经过六个小时奋战，在周忠清医生和他团队的努力下，手术顺利结束。术中不仅没有出现大出血，而且重要的是肿瘤被完全切除掉了。
一个星期后，定焦大叔再次在病房中见到了手术后的媛媛。此刻她正坐在床上打游戏。虽然头上还没有拆线，但从她的精神面貌上可以看得出她恢复的不错。媛媛的父母也露出了久违的笑容。
午饭时间，媛媛跟着爸爸妈妈一起去医院食堂吃饭。看着一家人开心，定焦大叔也为他们感到高兴。
颅咽管瘤是神经外科界公认的“难缠”肿瘤，如果肿瘤没有得到完全切除，残余肿瘤几乎都会复发，病患将面临再次做手术的风险。此外，在完全切除颅咽管瘤的前提上，保护患者的正常生理功能一直是神经外科医生苦苦追寻的梦想。
此前，媛媛的垂体严重受损，这也是她“冻龄”的根源所在。想要在自然状态下生长发育已是不可能了，周忠清医生告诉定焦大叔只能借助激素。通过注射生长激素，可以帮助长高，每年能长高10cm以上。再大一些到了结婚生子的年纪，可以通过辅助生育的技术完成备孕。
知识点：
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内常见的先天性肿瘤，好发于儿童，15岁以下占40%，15岁以上占60%，5-10是发病高峰年龄。主要好发于鞍区。任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。
凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖，青春期发育迟滞等，应该考虑是否是颅咽管瘤;若成人出现性功能障碍，女性停经，不孕不育或头痛、视力视野障碍，也应考虑颅咽管瘤。
策划：首都医科大学三博脑科医院 彭雁
医学专业校稿：首都医科大学三博脑科医院 周忠清
文：定焦大叔 / 焦燕 刘打烊
感谢：亚静 孔令栓
