病史描述
患儿，郁xx， 女性，12岁，2010年6月 因头痛、呕吐，行头部MRI发现脑干占位，脑积水，就诊于当地医院行脑室腹腔分流术，于6月12日行开颅肿瘤切除术，术后病理：毛细胞星形胶质细胞瘤。术后未行放化疗。
2014年10月出现右侧肢体肌力下降，伴有麻木感;走路不稳;饮水呛咳、吞咽困难;声音嘶哑。复查头部核磁发现肿瘤复发伴颅内、脊髓播散转移。
2014年11月5日-11月19日于我科行细胞毒类药物化疗3次后出现上述症状较前加重，2014年12月2日复查核磁，延髓病灶增大。
张俊平医生视频讲解诊疗经过
图1：2014年10月12日延髓肿瘤复发、化疗前核磁，延髓环形强化，左侧小脑幕缘及脊髓多发种植转移。KPS 50分。
图2: 2014年12月2日核磁，细胞毒类药物化疗3次后，延髓病灶增大，左侧小脑、脊髓病灶稳定。患者症状加重。KPS 40分。
【提问】病人后续治疗手术?换方案化疗?放疗?
【答案】：2014年12月5日换用我们在研的儿童低级别胶质瘤改良化疗方案，2周期化疗后复查核磁示：病灶强化减少，瘤腔扩大(图3)，但患者症状稳定，遂继续化疗2周期。4周期化疗后患者症状明显改善，一人搀扶下可行走，饮水呛咳及吞咽困难症状缓解，可自己进食，生活恢复自理能力，复查核磁(2015年4月2日，图4)示：延髓病灶明显缩小。至2015年12月26日完成整个疗程化疗，患者症状明显改善，可自己行走。定期随访核磁，结束治疗后1年，2017年1月5日随访核磁，疗效维持，肿瘤无进展。
图3: 2015年1月21日核磁，换用我院在研的化疗方案化疗2周期后，症状无变化，延髓病灶较前增大。KPS 40分。
图4：2015年4月2日核磁，化疗4周期后，延髓病灶较前明显缩小，左侧小脑及脊髓病灶稳定。KPS 80分。
图5：2015年12月28日核磁，化疗结束时，延髓、脊髓病灶消失，左侧小脑病灶稳定。KPS 80分。
图6:2017年1月5日随访核磁，化疗结束后1年零10天，肿瘤无进展。KPS 80分。
解析和点评：
儿童低级别胶质瘤与成人低级别胶质瘤生物学特性不同。儿童低级别胶质瘤有多种组织学类型：毛细胞星形细胞瘤、毛细胞黏液型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、弥漫性星型细胞瘤等，成人主要是弥漫性星形细胞瘤。即使弥漫性星形细胞瘤，儿童和成人的组织学形态相似，但分子改变也不同。成人低级别胶质瘤复发时恶性转化率为50-90%，而儿童低级别胶质瘤复发时恶性转化率小于10%。
儿童低级别胶质瘤，尤其是毛细胞星形细胞瘤患儿的中位生存期为19年，治疗策略必须要考虑治疗措施对患儿长期生存生活质量的影响。放疗是儿童低级别胶质瘤的有效治疗，但放疗十年后，30%的患儿发生3度以上严重认知功能障碍，26%出现内分泌缺陷(垂体功能抑制)，13%发生脑血管事件(脑出血、脑梗塞)，22%第二肿瘤。儿童低级别胶质瘤化疗敏感性好，50-60%，5年生存率90%。近年来，对于儿童低级别胶质瘤，辅助治疗化疗，放疗趋于挽救治疗选择。
该病例病灶主要位于延髓，局部放疗的主要风险在于自主呼吸功能抑制，看到一些同道建议全中枢放疗加局部伽马刀，如果这样治疗，可能严重影响患儿生活质量，另外，已经有研究表明在普通放疗基础上加用伽马刀并不改善胶质瘤的治疗效果，故需谨慎考虑。
