范涛 王寅千 赵新岗 梁聪 盖起飞
首都医科大学三博脑科医院 脊髓脊柱中心
病史
患者青年女性，10余年前因午后高热，于当地医院考虑肺结核，结核性胸膜炎，入院治疗时行X线检查发现脊柱侧弯，自诉当时C O B B 角20度左右。结核治愈后佩戴半年支具，后放弃。此后侧弯程度逐渐加重，2年开始偶感背痛，伴呼吸困难，左下肢无力，麻木感。左足冷热过敏。尿频尿急。于当地医院骨科住院，行核磁检查发现T2- 4水平髓内异常信号，相应节段皮下组织，椎旁异常信号，血管瘤可能性大。认为矫正侧弯风险大。后就诊于北京某医院骨科及神经外科，建议患者先行放疗。入院前两月患者行局部放疗10次，髓内病变稍有缩小。
体格检查
神清精神可，生命体征平稳，身高152cm ,体重47kg 。步态对称，自主体位，站立位时双肩等高，脊柱胸段右偏，右肩胛骨冠状面高于左侧3cm ,形成右侧剃刀背。双侧髂嵴高度等高。颈椎，腰椎活动度可。背部皮下色素沉着，突出皮肤，直径约25cm ，暗红色，质地软，散在出血点，皮温稍高。左下肢肌力V- ，左小腿围较右侧小2cm ，左足温度觉过敏，左膝腱反射，跟腱反射亢进。
辅助检查
图1 脊柱正侧位全长片提示患者胸段脊柱侧弯畸形，COBB角约85度
图2 X光提示右下肺陈旧性胸膜炎改变，心脏位置右移，颈椎代偿性左偏
图3 核磁共振扫描提示，A 脊髓内，脊髓外硬膜下存在不规则强化信号 B 皮下软组织及肌肉间隙内遍布血窦样改变 C 椎旁可见巨大畸形血管影 D 椎体可见血管瘤样强化
患者直立位时，可见胸段脊柱右凸，右侧肩胛骨形成剃刀背样改变。背部皮肤分布大面积色素沉着，其上散在出血点
图5 胸椎三维CT重建可见T6,7椎体部分融合
临床决策
患者辗转当地及北京多家医院骨科，神经外科，因手术风险及费用问题均未行手术治疗。母亲身患多种疾病，父亲因肺结核失聪，家庭极为困难。来我科后，一方面联合神经外科，胸外科，神经介入科，IC U ，麻醉科等多学科讨论会诊。另一方面我科作为“中国梦”，至善基金会脊梁工程定点合作科室，积极帮助患者联系基金会申请援助。
经讨论后认为患者诊断为C obb综合症合并脊柱侧弯，直接行脊柱侧弯矫正手术，出血风险大。拟先行脊髓血管造影，明确病变血供情况，栓塞部分畸形血管，减少矫正手术时出血。因患者目前神经系统症状并不严重，且放疗后椎管内外病变较前有所缩小，患者本身对外形有较大需求。固一期先行脊柱侧弯矫正术，暂不处理椎管内病变。
治疗经过
患者先由我院神经介入科刘加春主任行脊髓血管造影，术中发现左侧T5- 10胸节段皮下软组织血管畸形改变，主要由左侧胸背动脉供血，用PVA500及300颗粒混合在稀释造影剂中栓塞畸形分支血管。T2-3椎管内可见动静脉瘘，主要由右侧T3- 4肋间动脉供血。左T4-6椎体旁巨大血管畸形改变，近段
扩张明显，散布畸形分支血管，混合颗粒栓塞至畸形血管团消失，应用球囊将扩张的T4,T5左侧畸形肋间动脉主干闭塞，过程顺利。
图6 造影发现椎管内脊髓表面动静脉瘘，背部皮下组织及椎旁遍布畸形分支血管。左下图显示椎旁扩张畸形的肋间动脉发出分支血管，右下图显示颗粒栓塞及放置球囊后分支血管消失
图7 术前根据三维CT结果，应用3D打印技术，制作该患者1：1等大小模型，并消毒好钉道导板术中备用
图8 进手术室前准备手术提纲，提醒术者及助手，理清思路
术中患者麻醉完毕后，连接双下肢体感电位及肢体运动诱发电位。患者取俯卧位，常规消毒铺巾。切开皮肤后，见皮下组织遍布细小血窦，棘突旁肌肉散在畸形增粗血管。逐节段严密止血。显露T2-11棘突及两侧椎板。根据轴位C T及3D 打印钉道导板，依次置钉。截断部分T6- 7椎骨矫正侧弯。矫正过程中，每五分钟监测一次运动诱发电位，并密切注意患者血压心率变化。
图9 中图为术中应用3D打印钉道导板辅助指导进钉方向。左右图可见术后皮下血管瘤颜色变浅，范围变小。上下图显示直视下矫正前后脊柱侧弯情况终手术时间7小时25分，术中出血1600m l ，输自体回收血750m l，异体红细胞2单位，血浆400m l 。电生理监测提示双下肢体感电位及肢体运动诱发电位基本同术前。患者当晚顺利拔管，肢体活动自如。
图10 矫正前后胸椎CT对比
该患者诊断考虑为脊柱侧弯畸形合并C O BB 综合征。病史长， 手术风险大， 需完善充分的术前准备，多学科密切配合，才可做到减少手术风险，保障患者安全。该患者术前辗转多家医院，除了手术风险问题，还有费用问题。在我科的积极申请下，至善基金会终援助了高额度的 5 万元善款。
C obb 综合征即脊柱节段性血管瘤病，是一种复杂的血管畸形，表现为在特定的脊髓皮节内 2 种以上组织出现血管畸形。 该患者脊髓、 椎管内、椎体、脊柱旁软组织、 肌肉、皮下组织以及脊柱相同节段对应的皮肤均受累。单纯的 C O BB 综合征较为罕见，根治性手术极为困难，大多采用针对症状的靶向栓塞治疗。合并 C obb 综合征的脊柱侧弯治疗过程更为棘手，术前影像学资料提示，部分椎体旁存在巨大畸形血管。置钉过程中方向稍有偏移，即存在大出血可能。术前脊髓血管造影是必须的。不但可以全面显示畸形血管的部位，体积，流速，供血动脉和引流静脉。还可以同时行栓塞治疗，减少侧弯矫正手术术中出血。本患者经介入栓塞后 1 周皮肤血管瘤范围有所缩小，大直径缩小约 3cm ，但即便如此，术中显露进钉点的过程中仍发现大量 畸形血窦及血管。置钉时除了完善三维 C T 检查，将轴位片每一个脊椎标记节段。我们还联系厂家制作了 3D 打印模型和术中用钉道导板。重度脊柱侧弯患者因椎弓根发育畸形，旋转等因素，置钉本身十分困难，3D 打印术前模拟手术过程，制定手术计划和方案，术中应用钉道导板辅助置钉，可以降低手术风险，缩短手术时间，提高手术。考虑到椎体旁存在巨大畸形血管，我院又为神经外科 专科医院，手术当天还联系 309医院胸外科郑梦利主任在台下准备，以防出现血胸，气胸等严重并发症。
术后除了常规的治疗，营养支持非常重要，侧弯患者因为存在钉棒，缝合时不可避免的会遗留残腔，且手术创面大，渗出多，患者大多会出现贫血，低蛋白情况。必要时给予输血及蛋白治疗。
该例脊柱侧弯畸形合并C O BB综合征的成功治疗，有一下几点经验分享和总结：1. 该病例的手术不单是一个脊柱侧弯矫正的问题。详细术前检查和评估，特别是术前血管介入造影和术前栓塞，对椎体及椎旁血管畸形的治疗既减少了手术区出血，又预防了椎弓根置钉时椎体大出血及伤及椎旁巨大血管畸形，是该病例手术成功的前提和保证。
2. 脊柱3D 打印模拟手术， 制订手术计划和方案术中使用1:1的的模具和导板，保证了椎弓根置钉的准确与安全，大大减低了手术风险，缩短手术时间，提高手术。
3. 术中神经电生理监测，脊髓体感诱发电位和脊髓运动诱发电位的监测，可以实时监测和判断手术对脊髓功能的影响，根据脊髓电生理变化，及时调整手术节奏和方案，大限度的减少了手术对脊髓功能的影响。
4. 该例患者侧弯程度重需要截骨矫正，由于患者合并严重的胸腔及椎旁血管畸形，在截骨时，可能会导致胸腔内大出血，所以，手术中与麻醉科和胸外科的多学科协作，又进一步保证了手术的成功实施。
