Meige 综合征是法国神经病学家Henry Meige 首先描述并以其名字命名的,以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状,属于颅面部局部性肌张力障碍综合征。
Meige综合征的临床表现:
Meige综合征通常在30~60岁发病,也有罕见十几岁发病者。本病女性多发,男女比例约为1∶3。Meige综合征按临床表现分为三型:眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型,其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为Meige综合征的完全型。双眼睑痉挛是本病常见的首发症状,眼睑无力和眼睑下垂也很常见,少数以下面部异常紧张感为首发症状。部分患者单眼起病,逐渐累及对侧,先出现眼睑刺激感、眼干、畏光和瞬目增多等症状,继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合,不能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等,严重者可发生功能性失明,甚至丧失独立生活能力。部分患者从眼睑痉挛逐渐向下进展,以下面部和咀嚼肌受累常见,表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动,眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的产生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者,表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。另外本病特点之一是“Tricks”现象,即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解,其他包括摸面颊、唇或脑后时,症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外,Meige 综合征伴情绪障碍也较常见,抑郁有较高的发生率,有的患者还会出现焦虑伴抑郁,需要与原发性精神障碍相鉴别。
总之,Meige 综合征的临床表现不是刻板的,而是变化多端的,临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病,因此,神经科、精神科、五官科医师都应加强对本病的认识,尽量避免误诊,使患者尽早得到正确的治疗。