摘要
目的：探讨脊髓星形细胞瘤合并严重脊柱侧弯病例临床特点及治疗方法
方法：对2例脊髓星形细胞瘤合并严重脊柱侧弯进行病例回顾，结合文献总结临床特点及治疗方案。
结果：2例患者星形细胞瘤均行镜下全切，脊柱侧弯纠正率>50%，两例患者病理分型均为WHOII型。手术切除肿瘤、复位难度大。两例患者术后四肢感觉肌力均有部分恢复。
关键词：脊髓星形细胞瘤;脊柱侧弯;cobb角，显微手术
星形细胞瘤占脊髓髓内肿瘤30%-40%，多以肿瘤所在脊髓平面下感觉及四肢肌力下降为临床症状，较少合并脊柱侧弯。
资料及方法
例1：男 15岁，因发现脊柱侧弯1年余，左下肢无力4个月入院。查体：脊柱右侧弯畸形，右侧肩胛下角向背侧移位，胸5-胸12叩痛，无放射。躯干无束带感。左下肢膝关节以远感觉减退，屈伸髋肌力IV级，屈伸膝、屈伸趾肌力IV-。右下肢肌力V级，肌张力正常，双侧膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧巴氏征(+)。 立位平片示：脊柱右侧弯，Cobb角85°。术前增强MRI：T5-T12脊髓内明显强化，不均匀高信号。手术方式：胸背后正中入路肿瘤切除术+脊柱侧弯纠正术。术中所见：镜下见脊髓增粗，脊髓搏动差，沿后正中沟切开脊髓，探查见肿瘤位于髓内，灰黄色，质地软，血供丰富，边界欠清，与脊髓粘连紧密，仔细分离粘连，切除肿瘤大小约20*2.5*2.5cm。
病理诊断：星形细胞瘤，伴有灶片状变性坏死及散在钙化，WHOII级。
A:术前立位平片B：术前三维CT重建C：术前MRI矢状位(颈段)D：术前MRI矢状位(胸段)E：术后X片F:术后三维CT重建G：术后MRI矢状位H：术后MRI冠位
例2：男 14岁因发现脊柱侧弯双下肢无力6年加重1年入院。查体：脊柱右侧弯畸形，右侧剃刀背畸形。双上肢肌力V级，感觉未见异常。双下肢感觉，肌张力正常，双下肢肌力IV级。双侧髌阵挛、踝阵挛阳性。双侧膝腱反射、跟腱反射亢进。双侧巴氏征(+)。 立位平片示：脊柱右侧弯，Cobb角95°。术前增强MRI：C7-T1、胸9-胸12可见脊髓增粗，可见增强信号，散在不均匀信号。下方可见脊髓空洞。手术方式：胸背后正中入路肿瘤切除术+脊柱侧弯纠正术。完整取下C7-T2椎板，见硬脊膜膨隆，张力高，两侧悬吊后，正中剪开硬膜，两侧牵开，镜下见脊髓增粗，脊髓搏动差，沿后正中沟切开脊髓，探查见肿瘤位于C7-T1髓内，灰黄色，质地软，血供中等，边界欠清，与脊髓粘连紧密，周围见灰黄色陈旧出血，下方存在空洞。脊柱侧弯畸形仔细分离粘连，切除肿瘤大小约1.5*1*1cm。肿瘤切除后。彻底止血，严密连续缝合硬膜。咬除胸9-胸12后方棘突及双侧部分椎板，两侧悬吊后，正中剪开硬膜，两侧牵开，镜下见脊髓增粗，脊髓搏动差，沿后正中沟切开脊髓，探查见肿瘤灰黄色，质地软，血供中等，边界欠清，与脊髓粘连紧密，周围见灰黄色陈旧出血，下方存在空洞。仔细分离粘连，切除肿瘤大小约2.5*1.5*1.5cm。
A:术前大体像B：术前立位平片C：术前三维CT重建D：术前MRI矢状位E：术前MRi冠状位F：术前MRI胸段G: 术后大体像H：术后三维CT重建 I：术后MRI矢状位
结果：2例患者星形细胞瘤均行镜下全切，脊柱侧弯纠正率>50%，两例患者病理分型均为WHOII型。手术切除肿瘤、复位难度大。两例患者术后四肢感觉肌力均有部分恢复。脊柱侧弯均有明显恢复。第二例患者肌张力略高，给予巴氯芬解除痉挛后肌张力及肌肉痉挛好转。
讨论：星形细胞瘤是常见的神经上皮肿瘤。3%中枢神经系统星形细胞瘤生长在脊髓，脊髓星形细胞瘤占所有髓内肿瘤30%。多发生在30岁以前，多见于女性，好发于颈段及胸段脊髓【1】。组织学类型：低分化纤维型，毛细胞型星形细胞瘤、神经节胶质细胞瘤、恶性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等。大约90%儿童星形细胞瘤是低级别的，高级别星形细胞瘤约占髓内星形细胞瘤的10%，临床进展快，转移发生率高、存活率低。MRI：星形细胞瘤:在MRI的T1WI上呈等或稍低信号,病变边界不清且常呈偏心性生长,肿瘤的头端和尾端常可见低信号的囊肿,T2WI上肿瘤为高信号。强化后可见肿瘤多呈散在斑片状不均匀轻度强化。发现后早期手术，术中使用电生理监测，在尽可能保留神经功能基础上镜下全切。国际脊柱侧凸研究学会(scoliosis research society，SRS)对脊柱侧凸定义如下：应用Cobb's 法测量站立位脊柱正位x线片的脊柱弯曲，角度大于10 度称为脊柱侧凸[2]。脊柱侧弯分为功能性和结构性两种类型，后者又分为不明原因引起的特发性脊柱侧弯以及由各种疾病如先天、代谢、神经及肌源性等引起的非特异性脊柱侧弯。其中，特发性脊柱侧弯更常见，约占80%左右[3，4]。星形细胞瘤合并脊柱侧弯较少见，本两例患者均处于青春期，与特发脊柱侧弯发病年龄类似，症状以发现脊柱侧弯为首发症状，逐渐出现下肢无力、肌肉萎缩及足内外翻畸形。随肿瘤逐渐生长产生脊髓压迫症状，根据肿瘤生长节段存在与节段对应的感觉异常平面及下肢肌力减退、肌张力异常。影像检查立位X线片及病变节段MRI及增强扫描，侧弯节段CT平扫及三维重建。充分评估侧弯程度及患者术前呼吸功能。尽早手术切除是治疗脊髓脊柱肿瘤并保证病人生存质量的关键。总之此类患者病例数量较少，随访时间较短，仍需要大宗临床数据来评估此类患者预后情况。但从现有文献显示此类病人早发现早手术，在显微手术全切除肿瘤的同时，采用脊柱内固定或椎体重建技术纠正脊柱侧弯或后突畸形，可有效保证脊髓脊柱肿瘤的手术全切除率及手术治疗效果。一期手术全切肿瘤同时手术纠正侧弯对患者改善生存质量及延长生存时间有益。
参考文献
【1】赵继宗吴承远 孟凡超 《神经外科学》第2版 2007，498-499
【2】柯扬， 刘汝落.青少年脊柱侧弯流行病学研究进展[J]. 中国矫形外科杂志. 2009，17(13)： 990-993.
【3】Lonstein JE. Adolescent idiopathic scoliosis [J]. Lancet，1994， 344(8934)： 1407-1412.
【4】Altaf F， Gibson A， Dannawi Z， et al. Adolescent idiopathicscoliosis [J]. BMJ， 2013，346： f2508.
