三博脑科医院神外一病区/关宇光 栾国明
近年来，随着国际上社会、经济和科学技术,特别是信息科学的快速发展，医学科学技术也取得了长足的进步。作为医学中神经科学的一个分支，癫痫病学在临床诊断、治疗和基础研究领域，都取得了前所未有的发展。在我国同样如此。各地、各级医院出现了很多癫痫专科医疗单位(癫痫"中心"、癫痫门诊，以至癫痫专科医院)，有了更的设备、技术和不断开发出来的新型抗癫痫药物，使疗效不断提高。近年来癫痫外科手术作为对药物难治性癫痫的一种有效治疗手段，也得到了极大的进展，各地不同级别的医院，陆续开展了癫痫的外科手术治疗，为不少难治性癫痫病人解除了病痛。但是，由于目前还没有对于癫痫外科规范化的管理制度，没有规范的专业人才配备和技术、设备要求，有可能因为对适应症(证)掌握的偏差、手术方式错误选择及技术水平不足而对患者造成危害。为此，制定癫痫外科的技术操作规范，以加强癫痫外科技术管理，规范癫痫外科技术的临床应用行为，加强癫痫外科医疗质量管理与控制，保障医疗质量和医疗安全，对于更好地推动癫痫外科治疗的健康发展，提高手术疗效、保护患者利益，是非常必要的。
1.建议规范癫痫外科的手术分级制度
癫痫外科经过60余年的发展，现已在全国50余家中心开展了外科治疗，每年手术超过5000台次，但目前仍没有明确的癫痫外科手术分级制度，因此，经国内多位知名癫痫外科专家共识，建议癫痫手术采用以下分级，以利于癫痫外科的管理及进一步工作开展。
1.1四级癫痫外科诊疗手术目录(神经外科四级手术)
①选择性海马-杏仁核切除术;②前颞叶及颞叶内侧结构切除术;③功能区相关癫痫灶切除术;④多脑叶切除术;⑤脑叶离断术;⑥大脑半球切除术;⑦立体定向脑电技术;⑧颅内电极埋藏术;⑨脑深部电刺激术;⑩6岁以下儿童的癫痫外科手术。
1.2三级癫痫外科诊疗手术目录(神经外科三级手术)
①颞叶外脑叶切除术;②胼胝体切开术;③多处皮层热灼术;④多处软膜下横切术;⑤迷走神经刺激术。
1.3二级癫痫外科诊疗手术目录(神经外科二级手术)
①前颞叶切除术;②非功能区相关癫痫病灶切除术。
2. 癫痫的检查和评估
癫痫外科手术术前评估的主要目的是为了确定致痫灶和定位脑重要功能区，综合性术前评估是目前公认的做法。术前评估检查分为非侵袭性检查与侵袭性监测两种，手术前评估包括：临床病史资料、神经影像学、神经电生理学及神经心理学等方面。
癫痫病史及症状学非常重要，美国学者Hans Luder从解剖学和症状学角度对癫痫进行了分类，对癫痫的外科治疗具有指导意义，是目前癫痫外科常采用的症状学分析法。32导联以上视频脑电图(video electroencephalogram，VEEG)和高场强MRI(1.5T以上)是两项用于定位的基本检查。如通过症状学检查、VEEG和MRI检查仍不能定侧和定位，应考虑进行脑功能和代谢检查，包括脑磁图(magnetoencephalogram，MEG)、正电子发射计算机断层扫描(positron emission tomography，PET)或发作期单光子发射计算机断层显像(singlephoton emission computed tomography，SPECT)等检查。如通过以上检查仍不能定侧、定位，可行有创检查进行癫痫灶定位，如颅内电极置入等(表1)，立体定向深部电极置入定位技术，以其微创及精确性成为目前国际上的癫痫灶定位方法。
3.癫痫外科治疗的选择
3.1外科治疗对象的选择及注意事项
3.1.1适应证：①症状性癫痫，有明确的癫痫起始区;②药物难治性癫痫;③生物学因素预示其发作可能长期存在;④特殊的儿童综合征：如Rasmussen脑炎、LennoxGastaut综合征(LGS)和West综合征等。
3.1.2禁忌证：包括良性、自限性癫痫综合征;伴有神经变性疾病和神经系统代谢性疾病;伴有严重的家族性疾病及脑功能障碍。
3.2手术方式
临床医生依据痫性发作的类型、部位、致病因素和脑功能状态综合选择适当手术方式。
3.2.1切除性手术
通过综合评估定位后完整切除致痫灶以达到完全治愈的目的。切除性手术为根治性手术，可根据结构标准和功能标准或两者兼顾〔如颞叶癫痫的手术治疗〕。分为选择性病灶切除术、脑叶切除术和脑皮质切除术。
3.2.2功能性手术
通过阻断痫性发作的传导而减少痫性发作或改变其发作形式以保护脑功能。功能性手术为姑息性手术，包括阻止癫痫放电及传导的胼胝体切开术或破坏中间神经元连接的软膜下横切(meninx vasculosa transection，MST)、低功率电凝热灼(BCFC)以及脑叶或多脑叶离断术。
3.2.3放射治疗
如γ-刀，立体定向毁损破坏皮层下的致痫灶、阻断痫性放电的传播通路。
3.2.4神经调控治疗
通过刺激神经纤维及核团来防止痫性发作，包括脑深部核团刺激术(DBS)、双侧海马电刺激术、迷走神经刺激术(VNS)和脑皮层刺激术(CS)。
3.2.5多种手术方式结合
结合切除性和功能性手术的各自优点，部分切除致痫病变，并对位于脑功能区的致痫病变进行BCFC或MST，以减少痫性发作并保护脑皮层功能不受损害。
4.癫痫治疗的几种主要手术方法
4.1大脑半球切除术
大脑半球切除术主要用于治疗儿童半球病变引起的癫痫。如Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征、HHE综合征、半球巨脑症、大面积脑出血或脑坏死等引起的癫痫。常用的手术方式包括解剖性大脑半球切除术(图1a)、功能性大脑半球切除术(图1b)和大脑半球离断术(图1c)。
4.1.2解剖性大脑半球切除手术和改良式大脑
此文作者医院在改良术式基础上，用明胶海绵或明胶海绵混合肌肉，以生物粘和胶固定填塞物于脑室的室间孔周围，可防止填塞物脱落。
4.1.3功能性大脑半球切除术
切除范围主要包括病侧半球的颞-中央顶结构，同时切开全段胼胝体并彻底离断丘脑与病侧半球的纤维联系，这样可使病侧半球完全与健侧半球失去功能联系，而且在解剖结构上保留了额、枕叶的血液供应和相应的空间体积，减小了硬膜下腔的空间，使大脑半球相对固定，避免了术后发生脑及脑干移位的危险。
4.1.4大脑半球离断术
开颅后将病侧半球传导至同侧丘脑的各种纤维彻底离断，同时完全切开两半球之间的联系纤维--胼胝体。这样即实现了真正意义上的病侧半球功能切除，该手术方式手术，术中时间短，也完全保留解剖结构使术后脑干移位、硬脑膜下疝(SCH)等并发症明显减少，病情允许的情况下大脑半球离断术是半球手术的。
4.2脑叶离断术
如额叶或枕顶叶离断，操作方法同大脑半球离断术(图2)。
4.3低功率双极电凝热灼术
针对脑功能区的顽固性癫痫，此文作者在低输出功率作用下，应用双极电凝进行致痫病变皮层的电凝热灼，通过损害脑皮层浅表I~III层来阻断癫痫放电的水平扩散，降低皮层兴奋性而减少致痫病变发作，其约50%~70%。具体方法：输出功率4~6W，热灼时间约1-2s，被灼热皮层呈条形垂直于脑回，间隔5mm。(图3)
4.4胼胝体切开术
对West综合征、LGS等无病灶性综合征患者采取此治疗方法，可有效减少痫性发作频率并缓解其严重程度，甚至改变发作形式，对部分患者还可减少用药剂量。对失张力和强直发作型患者的为50%~100%。对于智商(IQ)正常者通常选择胼胝体前3/4切开(图4);对IQ低并伴有脑精神发育迟滞者，可选择90%至全段切开;而对一侧痫性放电位于功能区者，如LGS，可辅以低功率电凝热灼术治疗。
4.5前颞叶/前颞叶及内侧结构切除术
颞叶癫痫占全部癫痫的30%左右，它分为颞叶内侧型癫痫(其中海马硬化占3/4)、颞叶外侧型癫痫和混合型癫痫。根据术前影像学检查、术中皮层EEG和深部电极EEG监测等结果，可鉴别其发作类型。
对于颞叶外侧型癫痫一般根据皮层EEG监测所示的致痫皮层范围，进行选择性皮层致痫病变切除或颞叶切除术。对于颞叶内侧型者可行选择性杏仁核-海马切除，两者均有致痫病变者可行前颞叶及颞叶内侧结构联合切除(图5)。颞叶癫痫的手术2年完全缓解率75~80%，满意率在85~90%左右。
5.癫痫外科治疗理念
癫痫外科是一门新兴学科，新观点，技术层出不穷，癫痫外科的治疗理念代表了目前癫痫外科新知识发展的方向，是指导外科治疗前进的方向标，是癫痫外科医生治疗观点正确的根本保证。
5.1继发性癫痫应尽早手术治疗
传统的观点认为"二种药物联合治疗二年仍不能有效的控制癫痫发作，且每月癫痫发作4次以上，称为药物难治性癫痫，可作为外科手术的适应症"，随着临床研究及观察，目前认为这种观点是错误的，国内外多家知名癫痫中心的观点均认为：所有非良性继发性癫痫均应进行综合性系统评估，如能明确癫痫起始区，应尽早手术治疗，他认为癫痫发作将损害神经系统的发育，造成病人特别是儿童的智能下降或倒退，且癫痫随着时间的进展发作频率将逐渐增加，癫痫药物亦增加对神经功能及全身的损伤。
5.2儿童脑功能具有较好的可塑性
多来年癫痫专家对癫痫应早诊断、早手术或是到了药物不能控制的时候再进行外科手段干预一直争论不休，特别是对于一侧脑损伤比较严重，需要进行多部位脑叶切除，甚至于大脑半球切除的病人。目前多数外科专家都形成统一的观点，癫痫灶的频繁放电及癫痫频繁发作将会导致脑功能的发育障碍，儿童脑功能具有较好的可塑性，早期手术治疗后即使有一定程度的脑功能损伤，亦能因为儿童脑尚在发育阶段而有较强的代偿能力，不会造成比较严重的神经功能损伤。
5.3癫痫灶精确定位高选择性切除是癫痫
外科发展的主流方向脑的任何部位均存在功能，如额极及颞极等大脑功能的"哑区"均是相对于语言、运动、视觉等原始皮层功能区而言。在此理念的基础上，我们认为癫痫的外科治疗不应采用大面积脑组织切除，而应向癫痫灶精确定位高选择性切除的方向发展。颅内电极指导下的癫痫灶高选择性切除是在尽大可能保存脑组织的情况下进行癫痫灶的切除，是癫痫外科的主流发展方向。
5.4神经调控是癫痫外科目前的新亮点
有超过50%的难治性癫痫患者，经过综合评估，由于致痫灶散在或不能精确定位，或癫痫灶位于功能区而不能切除等种种原因，不适合接受切除性手术治疗，而药物治疗往往不能有效控制发作，且有较大的全身副作用。对于这类患者，神经调控技术是有效的治疗选择。神经调控被定义为在神经科学层面，用电或化学的方式，通过改变神经系统功能或状态而获得治疗效果的治疗模式。该技术涉及多学科多病种，在癫痫治疗方面，是继疼痛，运动性疾病之后，逐渐得到认识并快速发展的全新领域，如迷走神经刺激术，双侧海马电刺激术及皮层电刺激术。神经调控技术治疗癫痫具有微创，治疗可逆及副作用小的优势，是目前癫痫治疗的新方向，新热点，得到学界的高度重视。
6.展望
随着对外科治疗癫痫认识加深及癫痫外科治疗效果的提高，癫痫外科将由一线、二线城市向三线城市普及发展，将有越来越多的癫痫外科成立及越来越多的外科工作者加入到癫痫治疗中来。而作为北京、上海等具有设备及技术人才的大型癫痫中心，治疗疾病、钻研业务、培养人才、传播技术将是这些国内癫痫中心的发展方向及责任所在。未来十年仍是癫痫外科快速发展的阶段，癫痫外科的人才培养是我们要发展的关键，相信癫痫的外科治疗在我国癫痫治疗中的地位也将越来越重要。
(参考文献略)
