神经外科五病区 赵新岗 孙鹏 尚国松 王向辉 侯哲 邱军 范涛
节细胞神经瘤是一种罕见的良性的交感神经起源的肿瘤，由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞以及神经纤维组成。一般常发生于后腹膜、纵隔、腰椎及骶椎旁，发生于椎管内脊髓外硬膜下更是少见，常误诊为其他肿瘤。椎管内节细胞神经瘤报道不多，到目前为止30余例。
病例摘要
患者男性，39岁。因双下肢进行性无力在某医院行椎管内肿瘤切除手术，术后病理报告：节细胞神经瘤。术后3个月双下肢无力症状加重，自行行走困难，在家人搀扶下可勉强行走，小便尚正常，大便每2~3天一次，较干燥。入院查体：双下肢针刺减弱，双下肢肌力3级，肌张力稍高，腹壁反射消失，提睾反射减弱，左侧巴氏征(+)，右侧未引出。胸椎MR提示T11-12节段占位病变，髓外硬膜下，位于脊髓背侧，边界欠清，呈短T1稍高T2信号，不均匀明显强化。临床诊断：T11-12椎管内复发节细胞神经瘤。术前检查完善后行后正中入路肿瘤切除及椎弓根内固定术，术中见肿瘤位于脊髓背侧偏左，灰黄色，质地略韧，血供中等，与脊髓粘连紧密，镜下大部切除肿瘤。切除肿瘤后局部人工脊柱膜行防粘连处理，避免术后硬脊膜与脊髓粘连，使症状再次加重。术后病理证实：节细胞神经瘤。术后给予预防性抗感染、激素消肿及神经营养治疗。术后双下肢针刺较术前灵敏，肌力4级，肌张力不高。
讨论
节细胞神经瘤(gang lioneuroma)是一种发生在周围神经组织的、含有成熟神经元的良性肿瘤,主要发生在植物神经系统,约占周围神经肿瘤2%~3%。节细胞神经瘤可发生于任何年龄,但以青年和成年人多见，无性别无差异。该肿瘤好发于纵隔和腹膜后，尤以肾上腺髓质多见，即交感-肾上腺系统。
发生于椎管内脊神经节的节细胞神经瘤常以孤立肿瘤出现。肿瘤较小时，对周围组织的占位压迫不明显，常不发生症状，易漏诊。肿瘤较大时可对周围组织产生压迫症状，如压迫气道可致咳嗽、呼吸困难;压迫食管可致吞咽困难;发生于肾上腺者可有肋脊角区酸痛;发生于椎管内，可致脊髓或神经根受压，椎管侧弯畸形。本例发生于T11~12节段髓外硬膜下，主要表现为双下肢浅感觉障碍及肢体无力，不伴有血压升高及激素分泌异常。
影像学表现：节细胞神经瘤CT平扫密度低，均匀，无囊变坏死，增强后可有轻中度强化，可有版瘤内钙化。MR表现主要是T1WI呈低信号，T2WI呈明显不均匀信号，增强后呈不均匀明显强化。
鉴别诊断：主要是与神经纤维瘤、脊膜瘤等鉴别。神经纤维瘤及脊膜瘤在椎管肿瘤中发病率较高，MR增强后有助于鉴别，神经纤维瘤及脊膜瘤强化均匀明显，神经纤维瘤可伴有囊变，脊膜瘤可有硬膜尾征。
节细胞神经瘤是良性肿瘤，手术治疗是方案，特别是位于椎管内，影响肢体感觉运动功能者，结合术中神经功能监测，应尽量切除肿瘤，有效保留脊髓及神经根纤维，对于不能完全切除者，应使用低频电凝烧灼肿瘤，使之灭活(神经监测下)，以避免或延缓复发。手术彻底切除者，一般不易复发，预后良好，少数可恶变为节细胞神经母细胞瘤及神经母细胞瘤。
(参考文献略)
