Classification and surgical treatment strategy of basilar invagination
[Abstract] Objective To investigate the classification, personalized operative plan and therapeutic evaluation of basilar invagination. Methods Clinical data on 103 patients who accepted microsurgical treatment in our hospital were retrospectively analyzed. Based on Atul Goel classification, the basilar invagination were diagnosed and divided into four categories: type Ⅰ (BIa+0, 17 cases): basilar invagination, increased atlantodental interval, without syringomyelia; typeⅡ(BIa+S, 37 cases)：basilar invagination, increased atlantodental interval, with syringomyelia; typeⅢ (BIb+0, 15 cases): basilar invagination, normal atlantodental interval, without syringomyelia; typeⅣ(BIb+S, 34 cases): basilar invagination, normal atlantodental interval, with syringomyelia. Select personalized operative plan based on imaging and clinical characteristics. Posterior distraction reduction fixation were used in cases with increased atlantodental interval; intradural microsurgical decompression were used in cases with syringomyelia; Occipitocervical fixation and C1 lateral mass-C2 pars articular screw fixation were selected based on the degree of craniocervical junction malformation. Results 101 cases obtained good outcome. The main Japanese Orthopaedic Association (JOA)scale increased from 9.54±3.43 preoperation to 12.76±2.53(t=4.823，p=0.028),A complete reduction or partial reduction was achieved in all cases who has increased atlantodental interval. syringomyelia is obviously shrinked in 49 cases. 81 cases were followed up 12-72 months. JOA scale improved from 9.20±2.47 before operation to 13.82±2.37(t=4.732，p=0.015), no failure of internal fixation were found in these cases. Conclusion No peculiar surgical treatment strategy is suitable for all kinds of basilar invagination. According to the situation of syringomyelia and(or) atlantoaxial dislocation, all the basilar invagination could be divided into 4 types, which should be helpful for the understanding of the pathology status of complex basilar invagination. In general, pre-operative neurological examination, combined with MRI/MRI-Cine and 3D-CT rebuild are the critical points to further evaluated the basilar invagination and select a suitable surgical procedure.
[Key words] Basilar invagination; Clinical classification;Operative treatment; Individual treatment; Assessment of efficacy
颅底凹陷是颅颈交界区畸形中为常见的一个病理类型，往往合并枕骨及颈椎的骨性先天发育异常，比如：寰枕融合等、寰枢侧方关节畸形、寰齿间距增大;同时也会合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等神经组织结构的异常。因为以上几种畸形可单独或同时发生，所以在选择手术治疗时，需要兼顾和考虑到每一个病理现象对病人神经功能障碍的影响，采取针对性的手术处理方法。从以往文献来看，对颅底凹陷的各种手术治疗主要集中在骨性结构的复位和枕颈稳定性的维持上，而对颅底凹陷合并的脊髓空洞缺少针对性的处理。本文总结首都医科大学三博脑科医院神经外科2006年8月至2012年12月作者手术治疗的103例颅底凹陷病例，探讨先天性颅底凹陷合并或不合并脊髓空洞时的具体分型以及不同手术治疗方法的选择和疗效评价。
1 资料与方法(表1)
1.1临床资料 本组103例，男性48例，女性55例，男：女=1:1.15。年龄：13至68岁，平均37.4岁。临床神经功能缺失症状主要表现为两大类：1)小脑及脑干受压导致的行走不稳，共济障碍，锥体束征等症状和体征;2)不对称感觉障碍、肌肉萎缩、肢体无力等脊髓空洞的症状和体征。
1.2 影像检查 手术前均行MRI及三维CT重建，近三年患者术前加行MRI-Cine查看枕大孔区脑脊液流动情况。通过测量及观察寰枕交界区Wakenheim’s线，Mc Rac’s线，Chamberlain’线，双乳突尖端连线及寰齿间距来确诊颅底凹陷和寰齿间距增大的情况。颅底凹陷诊断标准：齿状突超过Chamberlain’线以上4mm;寰齿间距增大的标准：寰椎前弓与齿突间距离(寰齿间距)超过2mm。然后再根据MRI中是否合并脊髓空洞将本组颅底凹陷病例分成四种类型：1)BIa+0型：颅底凹陷，寰齿间距增大，不合并脊髓空洞(图1);2)BIa+S型：颅底凹陷，寰齿间距增大，合并脊髓空洞(图2);3) BIb+0型：颅底凹陷，寰齿间距无增大，不合并脊髓空洞(图3);4)BIb+S型：颅底凹陷，寰齿间距无增大，合并脊髓空洞。通过CT及三维重建，观察是否合并寰枕融合、C2-3融合及寰枢侧方关节结构变异;通过MRI确定是否合并Chiari畸形、脊髓空洞(图4)。
1.3 手术方法 所有患者均采用后路枕下减压术，对于颅底凹陷合并寰齿间距增大的患者，术中
后路撑开复位;所有患者视寰枕骨质缺失情况选择枕颈融合或C1-2融合;合并脊髓空洞的患者根据术前MRI-Cine结果，对部分空洞严重者还应加用脊髓空洞的显微减压术，包括小脑扁桃体电灼或切除，脊髓中央管口松解;对于下疝严重但不合并脊髓空洞的患者，也行小脑扁桃体切除术。对于二次或多次手术后合并脊髓空洞的患者可选择减压或考虑空洞分流手术。
1.4 疗效评估：1、临床症状评估：采用JOA评分比较术前术后症状改善程度。2、影像学评估：根据CT及三维重建观察寰枢关节复位程度、骨融合程度，以及螺钉棒位置等;根据MRI及MRI-cine观察硬膜下减压效果、后颅窝脑脊液流动情况及脊髓空洞缩小程度。
2 结果
本组103例，术后101例获得满意治疗效果，术后两周JOA评分由术前9.54±3.43提高至12.76±2.53(t=4.823，p=0.028)，CT检查示54例合并寰齿间距增大的患者均获得部分或完全复位;MRI及MRI-cine示71例合并脊髓空洞的患者中49例空洞明显缩小，枕大孔区脑脊液流动较术前通畅;1例术中探查未见四脑室正中孔，出院时MRI显示脊髓空洞无明显变化。81例患者随访12-72个月，平均25个月，患者症状均维持改善或无变化状态，JOA评分由术前的9.20±2.47提高至13.82±2.37(t=4.732，p=0.015)，随访未见固定融合失败病例。
本组1例术后因伤口感染再次手术拆除内固定;1例术后神经功能障碍持续加重，3个月后行脊髓空洞-胸腔分流术，术后症状改善。1例术后清醒，拔管后6h突发呼吸困难，行气管切开，呼吸机辅助呼吸4天后恢复;3例术后脑脊液感染，行腰大池置管引流及抗炎治疗后康复。本组无死亡病例，未出现椎动脉损伤、后组颅神经损伤病例。
3 讨论
颅底凹陷是各种寰枕畸形中常见的一种病理特征，其中包括寰枕融合、C2-3融合、寰枢侧方关节畸形、小脑扁桃体下疝畸、脊髓空洞等。以上几种畸形可单独或同时发生，临床症状与畸形的程度表现不一致。多数为青壮年，症状进行性加重。症状以延髓及高位颈髓受压出现的肢体运动障碍、感觉障碍、甚至大小便失禁为主。此外，可并发颈胸段脊髓空洞及相应的神经系统症状。
3.1颅底凹陷的分型：2004年Atul Goel根据有无颅颈交界区的不稳将颅底凹陷分为两型，A 型：寰齿间距增大，引发不稳定和脱位，后颅凹容积和斜坡角度无明显变化;B型：齿状突上移导致后颅凹容积减少，寰齿间距往往无变化，此为目前常用的分型。国内王建华等，根据有无寰枢椎脱位或寰枕脱位将颅底凹陷症分为稳定型和不稳定型，并着重观察了寰枢侧方关节的倾斜程度。以上分型为选择合适的手术方式提供了依据，但对颅底凹陷是否合并脊髓空洞缺少重视。我们在临床工作中发现，此类疾病的症状主要是骨性结构异常所致的神经压迫症状及脊髓空洞的症状，为了对颅底凹陷寰枕交界区骨质结构和神经结构更好的认识和评估，我们在Goel分型基础之上根据其是否合并脊髓空洞将先天性颅底凹陷进一步分为四型：1)BIa+0型：颅底凹陷，寰齿间距增大，不合并脊髓空洞;2)BIa+S型：颅底凹陷，寰齿间距增大，合并脊髓空洞;3) BIb+0型：颅底凹陷，寰齿间距无增大，不合并脊髓空洞;4)BIb+S型：颅底凹陷，寰齿间距无增大，合并脊髓空洞。这种分型有利于了解不同颅底凹陷对脑干的压迫、以及对枕大孔区脑脊液循环的影响，进一步揭示颅底凹陷的病理机制，为选择有效地手术治疗方案提供理论依据。
3.2手术治疗：对于症状明显且进行性加重的病人，手术是有效的治疗方法。由于寰枕关节及颅颈交界区，支撑着头部的前屈、背伸及侧旋转等各项运动，手术减压不当，不但不能缓解或改善已经出现的脊髓压迫症状，还会进一步增加寰枕关节的不稳定性，导致脊髓受压加重，甚至出现四肢瘫痪或二便失禁等严重并发症。无论哪一种手术方法，都要进行仔细的术前评估，严格掌握各种手术方法的适应症。
目前常用的治疗颅底凹陷的手术方法是以经口咽齿状突切除为代表的前路减压术和以枕骨后缘骨质和C1后弓切除为代表的后路枕下减压术。其手术治疗的主要原则为神经系统减压以及寰枕区稳定性重建。随着对寰齿间距增大及脊髓空洞的研究进一步加深，手术治疗经验的丰富，绝大多数颅底凹陷病例均可通过后路手术达到充分减压、固定的目的。本组103例患者均采用后路枕下减压术。
颅底凹陷合并的小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症大多继发于关节脱位、枕骨大孔狭窄及脑脊液循环不畅，因此，治疗重点首先应放在颅底凹陷及寰枢椎脱位上，但脊髓空洞是逐渐形成的，往往合并有小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，甚至形成隔膜，导致枕大孔区脑脊液流动减缓，我们认为合并脊髓空洞时必需进行硬膜下脊髓空洞的减压，重建脑脊液循环通路。我们近三年术前术后采用MRI-Cine检查也证实了这一点，即硬膜下减压，松解粘连及隔膜，术后患者枕大孔区脑脊液循环较术前改善。
我们根据四类分型，后路手术均行寰枕部小骨窗减压，对于严重脊髓空洞的患者，术前MRI示枕大孔区脑脊液循环障碍，均行硬膜下脊髓空洞减压术，包括小脑扁桃体电灼或切除、脊髓中央管口松解，分离粘连的蛛网膜及切除形成的隔膜。对症状明确，且下疝严重的患者也行小脑扁桃体切除术。对于BIa+0型及BIa+S型患者，存在寰枢椎失稳，均行内固定术，包括枕颈复位融合或寰枢椎复位融合术。BIb+0型及BIb+S型患者，是否需要内固定目前尚无一致意见，但这类患者也常存在潜在的寰枢椎失稳因素，包括寰枕融合、C2-3融合、寰枢侧方关节畸形、齿状突偏离中线等(见表1)。且本组翻修病例中此类患者占到一半，考虑寰枢关节不稳定是复发的主要原因。此外，枕下减压后寰椎环形结构的破坏也加剧了寰枢椎间的不稳定，所以对于BIb+0型及BIb+S型患者我们也加用内固定术。
颅底凹陷的有效减压：寰枕部减压时枕骨磷部及C1后弓骨窗范围不能过大，一般在2*2cm左右，C1后弓切除不超过椎动脉切迹，否则可能致术后小脑塌陷，脊髓压迫症状不能有效缓解。合并脊髓空洞时应行硬膜下减压，对于小脑扁桃体是否行软膜下切除，应根据术中下疝的程度而定。在本组病例中，有20例只行电灼小脑扁桃体使其回缩，保证四脑室正中孔通畅后，未进一步行小脑扁桃体切除。对58例在手术显微镜下行小脑扁桃体软膜下部分切除后，解除脑干受压，使四脑室正中孔得以通畅。其中1例为翻修手术，因次手术减压时骨窗范围过大，造成小脑塌陷，使小脑扁桃体脱至C2水平，手术切除下疝的扁桃体后，病人脊髓压迫症状恢复明显。对于颅底凹陷合并颈或胸段脊髓空洞的病人，一般无需特殊处理脊髓空洞，必须充分硬膜下减压、四脑室正中孔开放，脊髓空洞可在手术后一段时间内改善。此外，减压后人工脊柱膜防粘连处理也应重视，本组1例翻修患者，外院手术后患者症状缓解，半个月后症状复发，并出现饮水呛咳，再次手术时发现术区延髓的粘连，松解粘连后，人工脊柱膜扩大缝合硬膜，术后症状缓解。
3.3疗效评估：对手术疗效应进行全面的评估，采用CT及三维重建判断寰枢椎是否复位，采用MRI及MRI-cine判断空洞是否减小、脑脊液流动是否改善。此类患者术后寰枢椎的复位、脊髓空洞的减小、枕大孔区脑脊液流动通畅，往往均提示患者症状的改善，但并不绝对。本组部分脊髓空洞患者术后空洞减小不明显，却有症状的改善;也有个别患者空洞虽有明显减小，症状的改善却并不明显，这可能与脊髓空洞的病史有关。所以综合的疗效评估方案应该包括：临床症状的改善(JOA评分)、脊髓空洞消失或减小、寰枢椎的复位。
总之，颅底凹陷往往合并一种或多种病理类型。传统的后路枕下减压术并不是适用于治疗各种颅底凹陷的有效方法，所以在选择手术方案时，需要兼顾到每一个病理现象对病人神经功能障碍的影响。进一步细化颅底凹陷的分型，采取针对性的显微枕下减压手术并结合Ⅰ期枕颈复位融合或寰枢椎复位融合手术等个体化治疗方案，并使用临床及影像学综合评估方案是提高该病诊疗水平的有效途径。
分型例数性别
(男/女)发病年龄均值(年)合并颅颈交界区(CVJ)畸形翻修手术
CMLAA畸形AOA C2-3融合
BIa+0177∕1038.2314122
BIa+S3720∕1738.83224228
BIb+0154∕1137.012541
BIb+S3417∕1735.631101210
总计10348∕5537.478535021
分型手术方式
枕下减压(PFD)复位固定融合SPS
小骨窗减压小脑扁桃体电灼/切除脊髓中央管口松解枕颈融合寰枢椎融合
BIa+017301330
BIa+S3732373171
BIb+0151201050
BIb+S34313422120
总计103787176271
注： 颅颈交界区(Craniovertebral junction, CVJ ) ; 小脑扁桃体下疝畸形(Chiari malformation, CM); 寰齿间距(atlantodental interval, ADI); 后颅窝减压术( Posterior Fossa Decompression,PFD) ; 脊髓空洞-胸腔分流术(Syringopleural shunt, SPS); 寰枢侧方关节(Lateral atlantoaxial articulation, LAA)
