文源：腾讯健康
生一个白胖可爱的儿子，对于很多家庭来说都是一件喜上加喜的开心事。不过对于来到首都医科大学三博脑科医院的吴先生来说却并非如此。
一个月前，他喜得贵子——天天(化名)，长得白白胖胖，但刚出生的宝宝屁股的尾骨处后面却长了一个鹅蛋大的鼓包，吴先生的表情一下子变得严峻起来，感觉情况不妙。心中有些焦虑不安的吴先生没等孩子出月子就辗转了几家医院给孩子看病，脊柱MRI(磁共振)检查结果发现，原来天天脊柱裂合并脊髓拴系，脊髓脊膜膨出，脂肪瘤，这是典型的脊髓栓系综合症。
没想到孩子刚出生就疾病缠身，小天天的父母都很着急。因为孩子太小，手术风险很大，当地医院建议他们到上级医院就诊。在多方打听下，他们找到了首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱外科主任范涛教授。于是小天天在满月后住进了三博脊髓脊柱诊疗中心。
小天天所患的脊柱裂是最常见的神经管缺陷之一，在胚胎发育过程中由脊椎管闭合不全引起，进而出现脊髓拴系。简单说，脊柱裂开，脊髓膨出到脊椎管外，或被包裹进脂肪里，严重影响发育，随着脊髓逐渐受牵拉可导致终生残疾。此病是世界上发病率最高的先天性疾病之一。
范涛教授介绍，目前，小天天脊柱裂引起脊髓拴系综合征，手术时机以婴幼儿期为最佳时期，尽早手术治疗，松解黏连，才有治愈好转的希望。否则，病程愈长，神经损伤愈严重，治愈的希望愈小。只有手术解除脊髓拴系，才能取得治愈好转的机会。手术主要目的是松解脊髓牵张以改善神经功能，需要在显微镜下尽可能切除硬膜下脂肪瘤，剥离黏连的脊髓和神经根，切断增粗的终丝，充分游离脊髓和神经根，充分松解黏连，避免脊髓圆锥和马尾神经损伤。
但神经脊髓像豆腐、细面条一样软，马尾神经被裹到脂肪里很难梳理开，既要将脂肪瘤去除，又要避免损伤神经，手术风险极大。当脊髓与脂肪粘连，只要有一点没被松解开，脊髓栓系就不能解除。所以手术的目标一定是脊髓“完全松解，彻底游离，防止粘连”，对术者技术要求极高。为确保手术顺利进行，能够最大程度保证患儿术后的健康成长，范涛教授组织科室团队多次对患者病情进行分析，解释疑点，最终制定了周密的治疗方案。征得患者及家属同意后，范涛教授主刀，梁聪副主任医师作为主要助手，为患儿实施脊髓栓系松解术、脂肪瘤切除术、膨出切除修补术。
手术如期举行，术中全程神经监测，孩子的神经根都非常纤细，稍不注意神经根就会被碰断，对术者的精细操作要求很高，脂肪瘤与脊髓、神经根粘连包裹，终丝发育不明显且与神经根混合在一起，在神经电生理监测下用刺激器反复确认神经根并加以保护，使用超声吸引器切除脂肪瘤，脊髓、神经根予以粘连松解，手术顺利完成。术后，小天天恢复良好，哭声响亮，双腿活动有力，顺利出院。
据了解，目前脊柱裂的病因尚不明确，但医学界认为，孕妇在怀孕期间摄入足量叶酸，是预防脊柱裂等胎儿畸形的重要手段。我国目前对孕妇的建议是，怀孕前三个月就要补叶酸，每天0.4毫克。同时，对先天性脊柱裂的诊断方式已明确，B超产前检查就能发现，新生儿出生之后做磁共振能够确诊。
范涛教授提醒，脊柱裂和脊髓栓系本身是一种先天性的疾病。很多情况下，如果孩子患了这种病，家长是可以通过一些外在的表现发现的。
1.皮毛窦。表现为患儿腰骶部有一个小坑、小凹陷。
2.多毛，腰背部毛发异常增多。
3.患儿有“小尾巴”。
4.腰背部隆起的包块。包块可能是囊性的包块，也可能是实性的包块。这种包块将来会造成神经损害，严重影响下肢活动、大小便行为，对孩子危害较大。一旦发现这种包块，即使其比较小，也要及时就医。
5.马蹄足。一些足的畸形，在孩子生长发育过程中会逐渐出现，比如说内翻足、高弓足、马蹄足，这些情况多是脊髓拴系综合征导致的神经损害造成的。
6.足部、会阴部的溃疡等。
值得注意的是，超过60%的脊髓拴系患儿都有皮肤表现。所以家长如果发现这些皮肤异常，一定不能轻视，要到医院做正规的检查。(钱宇阳)
