脑膜瘤从神经外胚层发育而来,起源于蛛网膜的内皮细胞,占颅内肿瘤的13%-26%。大部分脑膜瘤为良性(WHOⅠ级);WHOⅡ级的非典型脑膜瘤占脑膜瘤的4.7%-7.2%;WHOⅢ级的间变型/恶性脑膜瘤少见,占1.0%-2.8%。WHOⅡ级和WHOⅢ级的脑膜瘤统称为非良性脑膜瘤。非良性脑膜瘤容易复发,需要手术、放疗及化疗的综合治疗。
一、 脑膜瘤临床表现:
脑膜瘤好发于中年以上,高峰期在60-70岁。儿童也可发病,儿童脑膜瘤通常进展较快。脑膜瘤常因压迫周围神经组织引起相应的症状和体征,故患者症状与肿瘤位置有关。头痛和癫痫是脑膜瘤的初期表现。
二、 非良性脑膜瘤的治疗原则:
1、WHOⅡ级脑膜瘤的治疗原则:
WHOⅡ级脑膜瘤包括非典型脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤和脊索瘤样脑膜瘤。该类脑膜瘤手术全切对预后意义重大,要力争最大程度的安全切除。如果手术全切且没有高危因素者,术后不进行放疗和化疗。如果次全切除,或全切但有复发的高危因素,则需要术后放疗,放疗后肿瘤进展或复发时需要化疗。
2、WHOⅢ级脑膜瘤的治疗原则:
WHOⅢ级脑膜瘤包括间变型/恶性脑膜瘤、横纹肌样型脑膜瘤、乳头状脑膜瘤、伴高生长指数和/或脑浸润的任何脑膜瘤亚型。该类脑膜瘤恶性程度高,需要术后放疗,放疗后肿瘤进展或复发时需要化疗。
三、非良性脑膜瘤的化疗:
非良性脑膜瘤在肿瘤进展或复发时需要化疗。目前有多种化疗药物和分子靶向药物用于非良性脑膜瘤的治疗,如:烷化剂、小分子酪氨酸激酶抑制剂、内分泌类药物、干扰素等。虽然多个药物在临床前研究及一些临床应用时显示出一定疗效,但尚没有发现在不同临床研究中一致有效的药物。因此,需要根据患者具体情况进行个体化化疗。
四、预后:
非典型脑膜瘤复发率29%-40%,间变型/恶性脑膜瘤复发率50%-78%。肿瘤级别高、向脑组织浸润性生长、增殖指数高、缺乏孕激素受体等与不良预后相关,复发可能性大、生存时间较短。